Caractéristiques
Les lymphomes sont des cancers qui se développent à partir des lymphocytes, un type de globules blancs ayant différentes fonctions dans le système immunitaire. Dans de rares cas, les lymphomes peuvent également se développer dans la peau, où ils peuvent provenir à la fois des lymphocytes B et des lymphocytes T. En tant que tels, les lymphomes cutanés ne sont pas considérés comme des cancers de la peau, car ils ne se développent pas à partir de cellules cutanées normales.
Le lymphome cutané à cellules T (LCCT) est le type le plus courant de lymphome cutané et se présente généralement sous la forme de plaques rouges et squameuses sur la peau. Le LCCT imite souvent l'eczéma, le psoriasis ou d'autres dermatites chroniques, ce qui retarde le diagnostic. En général, le LCCT évolue de manière indolente (c'est-à-dire qu'il se développe lentement), seule une minorité de patients développant une maladie avancée. Le type le plus courant de LCCT est le mycosis fongoïde (MF). Chez la plupart des patients, le MF ne s'étend pas au-delà de la peau. Cependant, dans environ 10 % des cas, la maladie peut évoluer vers les ganglions lymphatiques et les organes internes. Le syndrome de Sézary (SS) est une forme leucémique de LCCT et diffère du MF par la présence de lymphocytes cancéreux dans le sang. Le SS a tendance à se développer et à se propager plus rapidement que le MF et est plus difficile à traiter. Les autres sous-types de LCCT comprennent le lymphome anaplasique cutané primaire à grandes cellules (LACPGC) et la papulose lymphomatoïde (PL).
Les personnes atteintes de MF, de SS ou d'autres LCCTs ont souvent un système immunitaire affaibli, ce qui augmente le risque d'infections graves.
Les lymphomes cutanés à cellules B (LCCB) représentent environ un quart de tous les lymphomes cutanés et se développent à partir des lymphocytes B de la peau. Il existe trois principaux types de LCCB : le lymphome primaire cutané du centre du follicule, le lymphome primaire cutané de la zone marginale ("MALT") et le rare lymphome primaire cutané diffus à grandes cellules B (DLBCL), de type "jambe". Comme c'est le cas pour le LCCT, la plupart des LCCBs se développent lentement et répondent généralement bien aux traitements légers. Il convient de noter que plusieurs autres lymphomes à cellules B peuvent également évoluer vers la peau. Étant donné que les lymphomes cutanés primaires et secondaires sont traités différemment, il est très important de s'assurer que le lymphome provient bien de la peau et non d'un lymphome systémique qui s'est propagé à la peau.
En général, les lymphomes cutanés sont légèrement plus fréquents chez les hommes que chez les femmes et se rencontrent habituellement chez les personnes âgées. En fait, seul un patient sur cinq atteint d'un lymphome cutané est âgé de moins de 50 ans au moment du diagnostic.
Symptômes
Les différents types de lymphomes cutanés s'accompagnent tous d'un ensemble particulier de manifestations cutanées.
Les symptômes du MF peuvent être des plaques plates, rouges et squameuses, des lésions surélevées plus épaisses (plaques) et parfois des nodules tumoraux de grande taille. Un symptôme courant du MF est la démangeaison, présente chez plus de 80 % des patients. Le MF imite souvent d'autres affections cutanées telles que l'eczéma ou le psoriasis et peut être présent pendant des années, voire des décennies, avant d'être diagnostiqué comme un LCCT.
La plupart des patients atteints de SS présentent une éruption cutanée étendue, rouge et prurigineuse, couvrant au moins 80 % du corps. En outre, des plaques rouges plus épaisses et des tumeurs peuvent apparaître, accompagnées de modifications des ongles, des cheveux et des paupières, ainsi que de la présence d'un ganglion lymphatique hypertrophié.
Les LLCBs apparaissent le plus souvent sur la tête, le cou, le dos ou les jambes. Ces lymphomes se présentent généralement sous la forme de petites zones cutanées solides et surélevées (papules) ou de zones cutanées plus plates et épaissies (plaques). Cependant, certains patients atteints de LLCB peuvent également développer des grosseurs plus importantes appelées nodules ou tumeurs, qui sont souvent de couleur rouge foncé ou violacée. Ces masses peuvent s'ulcérer et s'infecter.
Tests de diagnostic
La plupart des lymphomes cutanés se développent lentement, souvent sur plusieurs années. Comme ils ressemblent à d'autres affections cutanées (eczéma, psoriasis, dermatite superficielle chronique, etc.), le diagnostic de ces lymphomes est souvent retardé.
Si l'examen physique des lésions cutanées permet de suspecter un lymphome cutané, une biopsie de la peau sera pratiquée en vue d'une évaluation plus approfondie par un pathologiste. En complément, des analyses sanguines, une biopsie de la moelle osseuse ou des examens d'imagerie médicale (PET, CT, IRM, échographie) peuvent être réalisés pour évaluer l'extension de la maladie.
Traitements
Le traitement du lymphome cutané dépend du type de lymphome cutané et de l'étendue de la maladie dans le corps. Étant donné l'évolution indolente des lymphomes cutanés, la plupart des patients sont diagnostiqués à un stade précoce de la maladie. Pour les patients atteints d'une maladie localisée (c'est-à-dire lorsque le lymphome est limité à la peau), les thérapies dirigées vers la peau sont préférables. Il s'agit de crèmes topiques (souvent avec des corticostéroïdes), de la luminothérapie et de la radiothérapie pour les plaques plus épaisses ou les lésions tumorales.
Si ces thérapies cutanées n'apportent pas d'amélioration notable, des thérapies systémiques peuvent être utilisées. Il peut s'agir d'interféron, de rétinoïdes (par exemple, le bexarotène), de chimiothérapie (souvent avec du méthotrexate ou de la gemcitabine), d'un conjugué anticorps-médicament (brentuximab vedotin) ou d'un anticorps monoclonal (par exemple, le mogamulizumab). Pour faciliter un contrôle optimal du lymphome cutané, les thérapies systémiques et cutanées sont souvent combinées. À cet égard, une coopération étroite entre le dermatologue et l'hématologue est assurée.
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