Caractéristiques
Le lymphome de Burkitt (LB) est une forme rare et agressive de lymphome non hodgkinien (LNH) qui se développe à partir des lymphocytes B, un type de globules blancs qui produisent des anticorps. Le LB est la forme la plus courante de LNH chez l'enfant, mais elle peut également se développer chez l'adulte. Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. La maladie évolue de manière agressive et peut être fatale. Cependant, lorsqu'elle est traitée à temps, la plupart des patients peuvent obtenir une rémission.
Il existe trois types différents de LB. La forme la plus courante au niveau mondial est la forme endémique, qui touche généralement les enfants vivant en Afrique centrale. Le développement du LB endémique est lié au virus d'Epstein-Barr et les enfants atteints de cette maladie développent souvent des tumeurs au niveau des mâchoires ou des os du visage. Le sous-type du LB le plus courant dans le monde occidental est appelé LB sporadique. Ce type de LB touche généralement les enfants âgés de 3 à 12 ans. Enfin, le LB lié à l'immunodéficience est principalement observé chez les patients atteints du VIH et (dans une moindre mesure) chez les patients dont le système immunitaire est affaibli par d'autres causes.
Chez la plupart des patients atteints du LB, la cause de la maladie est inconnue. Comme indiqué précédemment, il existe un lien entre les infections par le virus d'Epstein-Barr et le développement du LB mais cela ne signifie pas que toutes les personnes infectées par ce virus développeront le LB. En outre, les chercheurs ont établi que de nombreux patients atteints du LB présentent une mutation du gène qui produit la protéine MYC, laquelle joue un rôle important dans le contrôle de la croissance cellulaire.
Symptômes
Les symptômes du LB se développent généralement très rapidement, en quelques jours ou semaines seulement. Le symptôme le plus courant est l'apparition de grosseurs (ganglions lymphatiques gonflés) dans différentes parties du corps. Ces masses peuvent doubler de volume en quelques heures.
Le LB sporadique se développe souvent dans l'abdomen et les intestins, entraînant des douleurs abdominales, des nausées et un gonflement du ventre. En outre, le LB peut provoquer une occlusion intestinale (obstruction) ou des saignements dans l'intestin.
Parmi les autres symptômes courants du LB, citons une transpiration abondante (surtout la nuit), l'apparition d'une fièvre sans cause évidente et une perte de poids inexpliquée sur une courte période. Ces trois symptômes surviennent souvent ensemble et sont connus sous le nom de "symptômes B". En outre, les patients atteints du LB peuvent développer une démangeaison généralisée (sévère).
Chez les patients atteints du LB avec atteinte de la moelle osseuse (environ un tiers des patients), une production perturbée de cellules sanguines peut entraîner un essoufflement et une fatigue, un risque accru d'infections et une tendance à saigner ou à avoir des ecchymoses facilement.
Enfin, le LB peut également se développer dans la région de la tête et du cou, ou dans d'autres parties du corps, comme la poitrine, les seins, la rate ou le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Le développement de masses lymphomateuses volumineuses dans ces parties du corps peut entraîner un large éventail de symptômes.
Tests de diagnostic
Le diagnostic du LB commence par un examen physique, au cours duquel le médecin palpe les ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps pour vérifier la présence d'un gonflement. Le médecin évalue également les antécédents médicaux du patient afin de mieux comprendre son état de santé général et tout facteur de risque potentiel.
Si un LB est suspecté, une biopsie des ganglions lymphatiques est effectuée pour établir un diagnostic définitif. Il s'agit d'une procédure simple au cours de laquelle tout ou partie d'un ganglion lymphatique suspect est prélevé sur le corps et envoyé au laboratoire pour une évaluation microscopique. Si cette analyse indique la présence d'un LB, des tests supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l'étendue de la propagation du cancer. Il s'agit notamment d'analyses sanguines, d'une biopsie de la moelle osseuse et d'examens d'imagerie pour rechercher des signes de lymphome dans d'autres parties du corps (radiographie, tomodensitométrie, TEP, IRM, échographie). En cas de suspicion d'atteinte du système nerveux central, les patients peuvent également subir une ponction lombaire (procédure consistant à prélever un échantillon de liquide dans la colonne vertébrale) et une IRM.
Traitements
Compte tenu de l'évolution agressive de la maladie, le traitement est généralement mis en place immédiatement après le diagnostic. La plupart des traitements du LB sont très intensifs et peuvent durer plusieurs mois. Le LB est généralement traité avec différents médicaments de chimiothérapie en combinaison avec un anticorps monoclonal appelé rituximab (chimio-immunothérapie).
Étant donné que le LB a tendance à se propager au système nerveux central, les patients peuvent également recevoir un traitement supplémentaire pour prévenir ce phénomène. Ce traitement consiste en une chimiothérapie injectée directement dans le liquide qui recouvre la moelle épinière.
Lorsque les masses de lymphome exercent une pression sur certains organes ou provoquent des obstructions, les patients peuvent également recevoir une radiothérapie ou subir une intervention chirurgicale pour retirer la masse en question.
Bien que le LB reste généralement en rémission après ce traitement intensif de première ligne, certains patients peuvent souffrir d'une rechute ou avoir une réponse sous-optimale au traitement (maladie réfractaire). Malheureusement, la rechute ou la maladie réfractaire peut être difficile à traiter. Dans la plupart des cas, une nouvelle chimio-immunothérapie (avec différents agents de chimiothérapie) est utilisée chez ces patients. Si les patients répondent bien à cette nouvelle chimiothérapie et sont suffisamment en forme, les médecins peuvent opter pour une greffe de cellules souches .
Enfin, en participant à un essai clinique, les patients peuvent avoir la possibilité d'être traités avec de nouvelles modalités de traitement.
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