Microangiopathie Thrombotique (MAT)
Caractéristiques
La microangiopathie thrombotique (MAT) est un syndrome clinique caractérisé par la destruction des globules rouges (anémie hémolytique), un faible nombre de plaquettes et des lésions organiques dues à la formation de caillots sanguins microscopiques dans les petits vaisseaux sanguins. Bien que presque tous les organes puissent être touchés par la MAT, celle-ci affecte le plus souvent les reins et le cerveau. Au microscope, le sang des patients atteints de MAT contient des globules rouges blessés, appelés schistocytes ou fragments.
Les deux principales MAT sont le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa), une maladie causée par un dérèglement d'une partie du système immunitaire connue sous le nom de complément. Les causes notables de la MAT comprennent les infections (par exemple, l'infection à E. coli), la prise de certains médicaments (par exemple, la quinine ou le bevacizumab), les maladies du tissu conjonctif (par exemple, le lupus érythémateux disséminé ou la sclérodermie), le cancer, la grossesse ou la transplantation d'un organe.
Symptômes
La MAT se manifeste souvent de manière très soudaine et peut rapidement entraîner une maladie grave. La maladie peut être associée à un large éventail de symptômes. Un faible taux de globules rouges peut entraîner de la fatigue, des vertiges ou un essoufflement. En revanche, un faible nombre de plaquettes sanguines rend les patients sujets aux saignements (saignements de nez, saignements de gencives, saignements excessifs lors de coupures mineures, etc.
Lorsque les vaisseaux sanguins des reins sont touchés, les patients peuvent présenter une diminution du volume d'urine, un gonflement des jambes et une pression artérielle (très) élevée. Les lésions des vaisseaux du cerveau peuvent entraîner une confusion, une somnolence et des crises d'épilepsie.
Tests de diagnostic
Comme les symptômes de la MAT apparaissent souvent très soudainement et entraînent rapidement une maladie grave, de nombreux patients sont hospitalisés au moment du diagnostic. Le diagnostic de la MAT nécessite une analyse de sang pour évaluer le nombre de globules (rouges) et un frottis sanguin pour évaluer la présence de schistocytes. La présence de ces deux éléments, en l'absence d'une autre explication plausible, suffit à établir un diagnostic présomptif de MAT.
En outre, un certain nombre de tests seront effectués pour déterminer si le patient présente des lésions organiques pouvant être attribuées à la MAT. Les lésions organiques typiques des patients atteints de MAT comprennent une tension artérielle très élevée (hypertension maligne), des lésions rénales, des douleurs abdominales, des diarrhées, des accidents vasculaires cérébraux, de la confusion, des lésions cardiaques et des lésions oculaires.
Traitements
Le traitement de la MAT dépend de la cause sous-jacente. Si un PTT est diagnostiqué, un échange plasmatique immédiat est nécessaire. Pour plus de détails sur le traitement du PTT, nous vous renvoyons à la page séparée consacrée à cette entité pathologique.
Contrairement au PTT qui nécessite un traitement immédiat, le SHUa s'améliore généralement de lui-même. Pendant l'hospitalisation, les patients recevront des liquides et lorsque la fonction rénale diminue trop, une filtration externe du sang par dialyse peut être nécessaire. Cependant, une fois que l'infection bactérienne à l'origine du SHUa disparaît, les symptômes s'atténuent progressivement.
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