Lymphome à cellules du manteau (LCM)
Caractéristiques
Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui se développe à partir de lymphocytes B (un type de globules blancs qui produisent des anticorps) dans la zone du manteau des follicules lymphoïdes des ganglions lymphatiques et d'autres tissus lymphatiques (par exemple, la rate). Le LCM débute souvent comme une maladie à croissance lente (indolente) mais tend à devenir plus agressive au fil du temps.
Pour les professionnels
Étendre
Il existe deux types principaux de LCM. Le sous-type de LCM le plus courant est appelé LCM ganglionnaire. Ce lymphome affecte généralement les ganglions lymphatiques mais se propage souvent à d'autres parties du corps, telles que la moelle osseuse, la circulation sanguine, l'intestin et le foie. Chez la plupart des patients, le LCM ganglionnaire se développe rapidement, bien qu'il puisse également suivre une évolution moins agressive (indolente). Le LCM leucémique leucémique est moins fréquent que la variante ganglionnaire et se traduit généralement par un gonflement de la rate. Ce type de LCM a tendance à évoluer lentement et ne provoque généralement pas de gonflement des ganglions lymphatiques.
Le LCM est beaucoup plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et touche généralement les personnes d'âge moyen ou plus âgées. Le LCM se caractérise par une mutation particulière du gène qui produit la cycline D1, une protéine qui joue un rôle important dans la division cellulaire. En raison de cette mutation, les lymphocytes B leucémiques du LCM se développent de manière incontrôlée.
Pour l'instant, le LCM est curable chez environ 40 % des patients en bonne santé qui peuvent recevoir un traitement intensif. Cependant, le LCM finira par réapparaître (rechute) chez la plupart des patients.
Symptômes
Le symptôme le plus courant de LCM est un gonflement indolore des ganglions lymphatiques. Ces ganglions lymphatiques gonflés peuvent apparaître dans n'importe quelle région du corps, mais le plus souvent dans le cou, l'aisselle ou l'aine. En outre, la plupart des patients atteints de LCM présentent également un gonflement de la rate, qui se traduit par une sensation de plénitude après avoir mangé et par une gêne ou une douleur derrière les côtes. Certains patients atteints de LCM peuvent également présenter ce que l'on appelle les "symptômes B". Il s'agit de sueurs abondantes pendant la nuit, de fièvre et d'une perte de poids inexpliquée sur une courte période.
Chez la plupart des patients atteints de LCM, le lymphome affecte également la moelle osseuse, ce qui entraîne une perturbation de la production de cellules sanguines. Cela peut entraîner un essoufflement et de la fatigue, un risque accru d'infections et une tendance à saigner ou à avoir des bleus facilement.
Le LCM peut également se manifester en dehors des ganglions lymphatiques (lymphome "extranodal"). En fonction de la localisation de ces manifestations extranodales, les patients peuvent présenter divers symptômes. Par exemple, le LCM se développe souvent dans l'abdomen et l'intestin, ce qui peut entraîner des douleurs abdominales, des douleurs dorsales ou des diarrhées. Dans de rares cas, le LCM peut s'étendre au cerveau et à la moelle épinière, ce qui peut provoquer des maux de tête, des vertiges et de la confusion.
Tests de diagnostic
Le processus de diagnostic du LCM commence par un examen physique au cours duquel le médecin palpe les ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps (par exemple, la rate) pour vérifier s'il y a un gonflement. Le médecin évalue également les antécédents médicaux du patient afin de mieux comprendre son état de santé général et tout facteur de risque potentiel. Cependant, un diagnostic définitif de LCM nécessite une biopsie. Il s'agit d'une petite procédure ou opération visant à prélever un échantillon de tissu, tel qu'un ganglion lymphatique enflé, un échantillon de la rate ou un échantillon de moelle osseuse. Cet échantillon est envoyé à un laboratoire, où un pathologiste évalue si le spécimen contient des cellules de lymphome et effectue des tests supplémentaires pour déterminer le type exact de cellules cancéreuses. Chez les patients atteints de LCM leucémique, le lymphome peut également être diagnostiqué par une analyse de sang. Dans la plupart des cas de LCM, il existe des protéines caractéristiques dans le sang (par exemple, la lactate déshydrogénase) et des caractéristiques génétiques (par exemple, des mutations CDK1 ) qui peuvent aider au diagnostic.
Si ces analyses indiquent la présence d'un LCM, des tests supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l'étendue de la propagation du lymphome. Il s'agit notamment d'un test sanguin, d'une biopsie de la moelle osseuse pour évaluer si le LCM est également présent dans la moelle osseuse et d'examens d'imagerie (par exemple, PET-CT, IRM) pour rechercher des signes de LCM dans d'autres parties du corps.
En cas de suspicion d'atteinte du système nerveux central, les patients peuvent également subir une ponction lombaire (procédure consistant à prélever un échantillon de liquide dans la colonne vertébrale) et une IRM. Enfin, une endoscopie (examen de l'estomac ou de l'intestin à l'aide d'une caméra) peut être pratiquée lorsque l'on pense que le lymphome touche le tube digestif.
Traitements
La stratégie de traitement des patients atteints de LCM dépend des caractéristiques de la maladie et de l'apparition ou non de symptômes chez le patient. Chez les patients atteints d'une forme de LCM à évolution lente, qui ne présentent pas de symptômes de lymphome, les médecins optent souvent pour une stratégie d'observation et d'attente. Cela signifie qu'aucun traitement n'est administré, mais que le patient est suivi de près afin d'évaluer l'évolution du LCM.
En cas de LCM à croissance rapide, ou chez les patients présentant une forme indolente et qui développent des symptômes, un traitement est mis en place. Chez les patients dont la maladie est localisée, la radiothérapie des zones touchées peut entraîner des rémissions de longue durée. Pour les patients dont la maladie est plus étendue, le traitement de première intention consiste en une combinaison de chimiothérapie et de l'anticorps monoclonal rituximab (chimio-immunothérapie). Si ce traitement aboutit à une rémission, les patients peuvent poursuivre le traitement avec le rituximab seul (traitement d'entretien) pour retarder davantage une rechute de la maladie.
Pour les patients en bonne santé, une greffe de cellules souches, suivie d'un traitement d'entretien au rituximab, est également envisageable. Le traitement le plus fréquent pour les patients en rechute et pour ceux qui ne répondent pas au traitement initial (maladie réfractaire) consiste en une thérapie ciblée avec l'ibrutinib. D'autres options pour ces patients incluent un régime de chimiothérapie alternatif ou une thérapie cellulaire CAR-T (une forme d'immunothérapie). En outre, la participation à un essai clinique peut offrir la possibilité d'être traité avec de nouvelles thérapies expérimentales.
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