Trombotische Microangiopathie (TMA)
Kenmerken
Trombotische microangiopathie (TMA) is een klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door de vernietiging van rode bloedcellen (hemolytische anemie), een laag aantal bloedplaatjes en orgaanschade door de vorming van microscopische bloedstolsels in kleine bloedvaten. Hoewel bijna alle organen aangetast kunnen worden door TMA, komen de nieren en de hersenen het meest voor. Onder de microscoop bevat het bloed van patiënten met TMA beschadigde rode bloedcellen die schistocyten of fragmenten worden genoemd.
De 2 primaire TMA's bestaan uit trombotische trombocytopenische purpura (TTP) en atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS), een aandoening die wordt veroorzaakt door ontregeling van een onderdeel van het immuunsysteem dat bekend staat als het complement. Bekende oorzaken voor TMA zijn infecties (bijv. E. coli-infectie), de inname van bepaalde medicijnen (bijv. kinine of bevacizumab), bindweefselziekten (bijv. systemische lupus erythematosus of sclerodermie), kanker, zwangerschap of een orgaantransplantatie.
Symptomen
TMA presenteert zich vaak heel plotseling en kan snel leiden tot ernstige ziekte. De ziekte kan gepaard gaan met een hele reeks symptomen. Een laag aantal rode bloedcellen kan leiden tot vermoeidheid, duizeligheid of kortademigheid. Een laag aantal bloedplaatjes daarentegen maakt patiënten vatbaar voor bloedingen (bijv. neusbloedingen, bloedend tandvlees, overmatig bloeden bij kleine snijwonden, enz.
Wanneer de bloedvaten in de nieren aangetast zijn, kunnen patiënten een verminderd urinevolume, gezwollen benen en een (zeer) hoge bloeddruk hebben. Beschadiging van de bloedvaten in de hersenen kan leiden tot verwardheid, slaperigheid en toevallen.
Diagnostische tests
Omdat de symptomen van TMA vaak zeer plotseling optreden en snel tot ernstige ziekte leiden, worden veel patiënten op het moment van de diagnose in het ziekenhuis opgenomen. Voor de diagnose TMA is een bloedonderzoek nodig om het aantal (rode) bloedcellen te bepalen en een bloeduitstrijkje om de aanwezigheid van schistocyten vast te stellen. De aanwezigheid van deze twee zaken bij afwezigheid van een andere plausibele verklaring is voldoende voor een vermoedelijke diagnose van TMA.
Daarnaast zal een aantal tests worden uitgevoerd om te beoordelen of de patiënt orgaanschade heeft die kan worden toegeschreven aan de TMA. Typische orgaanschade bij TMA-patiënten omvat een zeer hoge bloeddruk (maligne hypertensie), nierschade, buikpijn, diarree, beroerte, verwardheid, hartletsel en oogletsel.
Behandelingen
De behandeling voor TMA hangt af van de onderliggende oorzaak. Als TTP wordt vastgesteld, is onmiddellijke plasmavervanging nodig. Voor meer informatie over de behandeling van TTP verwijzen we naar de aparte pagina over deze ziekte-entiteit.
In tegenstelling tot TTP, dat onmiddellijke therapie vereist, verbetert aHUS meestal vanzelf. Tijdens de ziekenhuisopname krijgen patiënten vocht toegediend en als de nierfunctie te veel afneemt, kan externe bloedfiltratie met dialyse nodig zijn. Zodra de bacteriële infectie die de aHUS veroorzaakt verdwijnt, zullen de symptomen echter geleidelijk verbeteren.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.