Kenmerken
Burkitt lymfoom (BL) is een zeldzame, agressieve vorm van non-Hodgkin lymfoom (NHL) dat ontstaat uit B-lymfocyten, een type witte bloedcellen dat antistoffen produceert. BL is de meest voorkomende vorm van NHL bij kinderen, maar het kan zich ook ontwikkelen bij volwassenen. BL komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. BL heeft een agressief ziekteverloop en kan fataal zijn. Bij tijdige behandeling kunnen de meeste patiënten echter een remissie bereiken.
Er zijn drie verschillende vormen van BL. De meest voorkomende vorm op mondiaal niveau is endemische BL, die typisch kinderen treft die in centraal Afrika wonen. De ontwikkeling van endemische BL is gekoppeld aan het Epstein-Barr virus en kinderen met deze ziekte ontwikkelen vaak tumoren in hun kaken of gezichtsbeenderen. Het meest voorkomende subtype van BL in de westerse wereld wordt sporadische BL genoemd. Dit type BL komt meestal voor bij kinderen tussen de 3 en 12 jaar. Immuundeficiëntie-gerelateerde BL komt vooral voor bij patiënten met HIV en (in mindere mate) bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem door andere oorzaken.
Bij de meeste patiënten met BL is de oorzaak van de ziekte onbekend. Zoals eerder aangegeven is er een relatie tussen infecties met het Epstein-Barr virus en de ontwikkeling van BL, maar dit betekent niet dat iedereen die dit virus heeft BL zal ontwikkelen. Daarnaast hebben onderzoekers vastgesteld dat veel BL-patiënten een mutatie hebben in het gen dat het MYC-eiwit produceert, dat een belangrijke rol speelt in de controle van de celgroei.
Symptomen
Symptomen van BL ontwikkelen zich meestal heel snel, in slechts enkele dagen of weken. Het meest voorkomende symptoom is het ontstaan van knobbels (gezwollen lymfeklieren) op verschillende plaatsen in het lichaam. Deze knobbels kunnen binnen enkele uren in omvang verdubbelen.
Sporadisch groeit BL vaak in de buik en darmen, wat leidt tot buikpijn, misselijkheid en een zwelling van de buik. Bovendien kan BL een darmverstopping (obstructie) of een bloeding in de darm veroorzaken.
Andere veel voorkomende symptomen van BL zijn hevig zweten (vooral 's nachts), de ontwikkeling van koorts zonder duidelijke oorzaak en onverklaarbaar gewichtsverlies over een korte periode. Deze drie symptomen komen vaak samen voor en staan bekend als 'B-symptomen'. Daarnaast kunnen patiënten met BL een (ernstige), gegeneraliseerde jeuk ontwikkelen.
Bij BL-patiënten met beenmergbetrokkenheid (ongeveer een derde van de patiënten) kan een verstoorde bloedcelproductie leiden tot kortademigheid en vermoeidheid, een verhoogd risico op infecties en de neiging om gemakkelijk te bloeden of blauwe plekken te krijgen.
Ten slotte kan BL zich ook ontwikkelen in het hoofd- en nekgebied, of in andere delen van het lichaam, zoals de borst, borsten, milt of het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg). De ontwikkeling van omvangrijke lymfeklierkanker massa's in deze lichaamsdelen kan leiden tot een breed scala aan symptomen.
Diagnostische tests
De diagnose van BL begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts lymfeklieren en andere delen van het lichaam palpeert om te controleren op zwelling. De arts beoordeelt ook de medische voorgeschiedenis van de patiënt om een beter inzicht te krijgen in de algemene gezondheidstoestand en eventuele risicofactoren.
Als BL wordt vermoed, wordt een lymfeklierbiopsie uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Dit is een eenvoudige procedure waarbij een verdachte lymfeklier geheel of gedeeltelijk uit het lichaam wordt verwijderd en naar het laboratorium wordt gestuurd voor een microscopische evaluatie. Als deze analyse op BL wijst, kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd om te beoordelen hoe ver de kanker is uitgezaaid. Dit omvat bloedonderzoek, een beenmergbiopsie en beeldvormende tests om te zoeken naar tekenen van lymfoom in andere delen van het lichaam (röntgenfoto's, CT, PET, MRI, echografie). Als er een verdenking is op aantasting van het centrale zenuwstelsel, kunnen patiënten ook een lumbaalpunctie (een procedure waarbij een vloeistofmonster uit de wervelkolom wordt genomen) en een MRI-scan ondergaan.
Behandelingen
Gezien het agressieve ziekteverloop van BL wordt de behandeling meestal onmiddellijk na de diagnose gestart. De meeste behandelingen voor BL zijn zeer intensief en kunnen enkele maanden duren. BL wordt meestal behandeld met een aantal verschillende chemotherapiemedicijnen in combinatie met een monoklonaal antilichaam genaamd rituximab (chemoimmunotherapie).
Gezien de neiging van BL om zich uit te breiden naar het centrale zenuwstelsel, kunnen patiënten ook een aanvullende behandeling krijgen om dit te voorkomen. Deze behandeling bestaat uit chemotherapie die rechtstreeks in de vloeistof wordt geïnjecteerd die het ruggenmerg bedekt.
Wanneer lymfklierkanker massa's op bepaalde organen drukken of obstructies veroorzaken, kunnen patiënten ook radiotherapie krijgen of een operatie ondergaan om de massa in kwestie te verwijderen.
Hoewel BL na deze intensieve eerstelijnstherapie meestal in remissie blijft, kunnen sommige patiënten een terugval krijgen of een suboptimale respons op de behandeling (refractaire ziekte). Helaas kan herval of refractaire BL moeilijk te behandelen zijn. In de meeste gevallen wordt bij deze patiënten een nieuwe kuur chemo-immunotherapie (met verschillende chemotherapiemiddelen) toegepast. Als patiënten goed reageren op deze nieuwe chemokuur en fit genoeg zijn, kunnen artsen kiezen voor een stamceltransplantatie.
Tot slot kunnen patiënten door deel te nemen aan een klinische trial de mogelijkheid krijgen om behandeld te worden met nieuwe behandelingsmethoden.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.