Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
Caractéristiques
La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) se développe à partir de formes précoces de lymphocytes, l'un des principaux types de globules blancs. Des mutations génétiques dans l'ADN de ces cellules précurseurs entraînent une production incontrôlée de lymphocytes immatures, qui remplacent progressivement les cellules normales dans la moelle osseuse.
La LLA est une forme rare de cancer, avec environ 160 nouveaux cas en Belgique en 2020. Bien que les adultes puissent également développer une LLA, celle-ci est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants. En fait, la LLA est le type de cancer le plus fréquent chez les enfants de moins de 4 ans.
Pour la plupart des patients atteints de LLA, la cause de la maladie n'est pas claire. Cependant, plusieurs facteurs, qui augmentent le risque de LLA, ont été identifiés, notamment certaines maladies héréditaires rares (par exemple, le syndrome de Down, l'anémie de Fanconi), un traitement antérieur par chimiothérapie et une exposition aux radiations ou au benzène.
Symptômes
Les symptômes de la LLA peuvent être imprécis et ressemblent souvent à d'autres maladies moins graves. En général, les symptômes de la LLA se développent rapidement, en l'espace de quelques jours ou semaines. Ces symptômes peuvent inclure une sensation générale de faiblesse et de fatigue, une pâleur, une température élevée, des symptômes grippaux, une perte de poids et une tendance à attraper facilement des infections telles que la toux ou le rhume. Les patients atteints de LLA peuvent également être sujets à des saignements (par exemple, saignements de nez, gonflement et saignement des gencives, saignement prolongé en raison de coupures mineures) et à des ecchymoses. Ils peuvent souffrir de douleurs articulaires ou d'essoufflement. En outre, des grosseurs causées par le gonflement des ganglions lymphatiques peuvent apparaître dans le cou, les aisselles, l'abdomen ou l'aine.
Tests de diagnostic
En cas de suspicion de LAL, un test sanguin sera effectué pour mesurer le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang. La plupart des patients atteints de LAL ont trop de globules blancs immatures (lymphoblastes) et pas assez de globules rouges ou de plaquettes. Bien que ces résultats puissent suggérer la présence d'une LAL, un diagnostic définitif nécessite généralement un examen de la moelle osseuse. À cette fin, un échantillon de moelle osseuse est prélevé sur l'os de la hanche ou sur le sternum et envoyé au laboratoire pour une évaluation plus poussée de la taille, de la forme et des caractéristiques moléculaires et génétiques des cellules de la moelle osseuse. Ces tests permettent aux médecins de déterminer le sous-type exact de la LAL, ce qui a un impact sur le pronostic et le plan de traitement ultérieur.
En outre, une ponction lombaire est souvent pratiquée pour déterminer si la LAL s'est propagée au cerveau ou à la moelle épinière. En général, la leucémie ne forme pas de tumeurs et, par conséquent, les examens d'imagerie médicale (radiographie, tomodensitométrie, IRM, échographie) sont moins importants dans le bilan diagnostique de la LAL que pour les tumeurs solides. Cependant, chez certains patients où l'on soupçonne que la LAL s'est propagée au-delà du sang et de la moelle osseuse, des examens d'imagerie peuvent être demandés.
Traitements
Les patients chez qui l'on a diagnostiqué une LLA ont besoin d'un traitement dès que possible. Le principal traitement des patients atteints de LLA consiste en une chimiothérapie, généralement administrée en trois phases. L'objectif de la phase d'induction est d'obtenir une rémission (complète) de la leucémie. Cela signifie que les cellules leucémiques ne peuvent plus être trouvées dans les échantillons de moelle osseuse. Pendant la phase de consolidation, une courte chimiothérapie intensive est effectuée pour détruire les cellules leucémiques restantes dans le corps. Chez un certain nombre de patients, une greffe de cellules souches peut être réalisée comme traitement de consolidation. La troisième phase du traitement de première ligne des patients atteints de LLA est appelée thérapie d'entretien. Au cours de cette phase, l'objectif principal est d'empêcher la leucémie de se développer à nouveau. Cette phase de traitement dure généralement plus longtemps (plusieurs années), mais les doses de chimiothérapie utilisées sont beaucoup plus faibles que dans les deux premières phases de traitement.
Au cours de chaque phase de traitement, les patients peuvent recevoir un traitement supplémentaire pour tuer les cellules leucémiques dans le système nerveux central. Ce traitement peut consister en une chimiothérapie injectée directement dans le liquide qui recouvre la moelle épinière, ou en une radiothérapie du cerveau ou de la moelle épinière.
Chez les patients porteurs du "chromosome de Philadelphie", un réarrangement génétique entraînant la création du gène de fusion BCR-ABL, un agent ciblé (par exemple, l'imatinib ou le dasatinib) peut être ajouté à la chimiothérapie au cours des différentes phases du traitement.
Certains patients ont des cellules leucémiques résiduelles dans leur moelle osseuse après avoir reçu une chimiothérapie intensive. Dans ce cas, la maladie est dite "réfractaire". D'autres patients peuvent obtenir une rémission mais voir réapparaître des cellules leucémiques dans leur moelle osseuse. On parle alors de "rechute" de la maladie. Bien que la LLA récidivante/réfractaire soit généralement plus difficile à traiter, plusieurs nouvelles options thérapeutiques sont apparues ces dernières années. Pour ces patients, les médecins peuvent opter pour une nouvelle chimiothérapie (suivie d'une greffe de cellules souches en cas de rémission), une thérapie ciblée ou une immunothérapie avec des anticorps bispécifiques, des conjugués anticorps-médicament ou une thérapie cellulaire CAR-T. En outre, l'inscription à un essai clinique peut être envisagée.
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