Lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (LHNPL)

Le lymphome hodgkinien (LH) est un cancer du sang qui se développe dans le système lymphatique et affecte un type de globules blancs appelés lymphocytes B. Dans des circonstances normales, ces lymphocytes B produisent des anticorps qui ciblent les virus, les bactéries, les cellules cancéreuses et d'autres substances étrangères. En temps normal, ces lymphocytes B produisent des anticorps qui ciblent les virus, les bactéries, les cellules cancéreuses et d'autres substances étrangères. Le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (LHNPL) est un sous-type rare de lymphome hodgkinien qui représente environ 5 % de tous les cas de LH et qui se caractérise par de grandes cellules cancéreuses ressemblant à du pop-corn.

Le LHNPL débute généralement dans les ganglions lymphatiques du cou ou de l'aisselle. Il peut survenir à tout âge, bien qu'il soit plus fréquent chez les personnes âgées de 30 à 50 ans. Le LHNPL est beaucoup plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Le processus de diagnostic de la maladie commence par un examen physique, au cours duquel le médecin palpe les ganglions lymphatiques et d'autres zones pour vérifier la présence d'un gonflement. Le médecin évalue également les antécédents médicaux du patient afin de mieux comprendre son état de santé général et tout facteur de risque potentiel. Si un lymphome est suspecté, une biopsie des ganglions lymphatiques est effectuée pour établir un diagnostic définitif. Il s'agit d'une procédure simple au cours de laquelle tout ou partie d'un ganglion lymphatique est prélevé sur le corps et envoyé au laboratoire pour une évaluation microscopique. Si cette analyse révèle la présence de "cellules popcorn", des analyses sanguines supplémentaires peuvent être effectuées. Chez les patients à un stade avancé de la maladie, une biopsie de la moelle osseuse et des tests d'imagerie sont utilisés pour rechercher des signes de LHNPL dans d'autres parties du corps (radiographie, CT, PET, IRM, échographie).

Chez la plupart des patients, le LHNPL est diagnostiqué à un stade précoce de la maladie, ce qui signifie que le lymphome ne se développe qu'à un seul endroit (ou à quelques endroits proches les uns des autres). Pour ces patients, le traitement peut souvent être limité à la zone affectée par le lymphome. Si le lymphome se développe dans un endroit facile d'accès, une intervention chirurgicale peut être proposée. Toutefois, lorsque la chirurgie n'est pas envisageable, la radiothérapie est la stratégie de traitement privilégiée. Il est à noter que la radiothérapie peut également être proposée après une intervention chirurgicale si l'on soupçonne que des cellules de lymphome sont encore présentes.

Pour les patients atteints de LHNPL à un stade avancé, le traitement standard consiste en une chimiothérapie, souvent associée à l'anticorps monoclonal rituximab. Pour les patients fragiles, le rituximab peut également être administré en monothérapie. Pour une partie des patients, la chimiothérapie est suivie d'une radiothérapie.

Bien que le traitement de LHNPL soit généralement efficace, la maladie peut réapparaître après un certain temps (rechute) ou répondre faiblement au traitement initial (réfractaire). Pour les patients atteints de LHNPL récidivante/réfractaire, le traitement consiste principalement en une chimiothérapie (avec des agents différents de ceux utilisés en première intention) en association avec le rituximab. Si la rechute est locale, la radiothérapie peut également être envisagée. Pour les patients présentant une rechute très rapide ou des rechutes multiples et consécutives, une transplantation de cellules souches peut être envisagée (uniquement si le patient est suffisamment en forme pour subir ce traitement intensif).