Caractéristiques
Le lymphome T/NK extranodal est un type rare et agressif de lymphome non hodgkinien qui se développe à partir de deux types de globules blancs : les cellules tueuses naturelles (NK) et les cellules T cytotoxiques. Comme l'indique le terme "extranodal", ce lymphome se développe en dehors du système lymphatique. En fait, il se développe généralement dans le nez, les sinus et les voies respiratoires supérieures (type nasal). Cependant, il peut également se développer dans la peau, le tube digestif ou d'autres organes (type extranasal).
Le lymphome extranodal à cellules T/NK (type nasal) est plus fréquent chez les personnes d'origine asiatique et les personnes originaires d'Amérique centrale ou du Sud, alors qu'il est très rare dans le monde occidental. Comme c'est le cas pour plusieurs autres sous-types de lymphomes, lLe lymphome T/NK extranodal est associé à une infection par le virus d'Epstein-Barr, le virus qui cause la mononucléose infectieuse.
Symptômes
Les personnes atteintes d'un lymphome extranodal à cellules T/NK, de type nasal, développent généralement une masse à croissance rapide à l'intérieur du nez ou dans les sinus. En conséquence, les patients ont le nez bouché et saignent régulièrement du nez. En outre, ce type de lymphome peut provoquer un gonflement (douloureux) du visage et des yeux larmoyants en raison de la pression dans les sinus et les fosses nasales.
Le lymphome extranodal à cellules T/NK peut également s'accompagner de symptômes de lymphome plus universels, tels qu'un gonflement des ganglions lymphatiques, des symptômes B (fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids inexpliquée) et une sensation de fatigue générale.
En fonction de la localisation du lymphome, les patients atteints d'une forme extranasale de lymphome extranodal à cellules T/NK peuvent présenter d'autres symptômes. Par exemple, lorsque la peau est touchée, les patients peuvent également présenter une éruption cutanée ou des grosseurs sur la peau.
Tests de diagnostic
Le diagnostic des lymphomes à cellules T/NK commence par un examen approfondi des antécédents médicaux et un examen physique général. Lorsqu'un lymphome est suspecté, une biopsie de la zone affectée est effectuée pour confirmer la présence de cellules lymphomateuses et des tests sont réalisés pour mieux caractériser les propriétés génétiques et moléculaires des cellules lymphomateuses. En outre, des examens d'imagerie médicale (par exemple, PET, CT, IRM) sont généralement effectués pour évaluer la présence du lymphome dans d'autres parties du corps.
Traitements
Pour les patients atteints d'un lymphome à cellules T/NK localisé au niveau du nez, la radiothérapie est la modalité de traitement la plus couramment utilisée. Dans une partie des cas, cette radiothérapie est associée ou suivie d'une chimiothérapie. Si la maladie est plus avancée et s'est propagée dans tout le corps, la radiothérapie n'est plus une option et la chimiothérapie est le traitement de référence. Il convient de noter que les schémas de chimiothérapie utilisés pour le lymphome à cellules T/NK sont différents des schémas traditionnels utilisés pour d'autres sous-types de Lymphome non-Hodgkinien (par exemple, pas d'anthracyclines, place importante pour la L-asparaginase).
Si le lymphome réapparaît après le traitement (rechute) ou si les patients ne répondent pas au traitement, d'autres schémas de chimiothérapie peuvent être adoptés. Pour les patients en bonne santé atteints d'une maladie récurrente/réfractaire, une transplantation de cellules souches peut être envisagée. Parfois, d'autres options thérapeutiques, telles que la thérapie ciblée, peuvent être proposées en participant à un essai clinique.
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