Anémie hémolytique auto-immune (AHAI)
Caractéristiques
L'anémie hémolytique auto-immune (AHAI) est une maladie immunitaire rare dans laquelle le système immunitaire considère les globules rouges comme des substances indésirables. Cela déclenche la production d'anticorps qui détruisent ces globules rouges, entraînant une pénurie de globules rouges dans la circulation.
L'AHAI peut se développer sans cause sous-jacente évidente (AHAI primaire) ou être secondaire à une autre pathologie. Ces conditions sous-jacentes potentielles comprennent les infections virales (par exemple, EBV, VIH, CMV, etc.), une autre maladie auto-immune (par exemple, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, etc.), ou l'utilisation de certains médicaments (par exemple, les antibiotiques, certains médicaments anticancéreux, etc.)
Selon le type d'anticorps à l'origine de la maladie, l'AHAI peut être classée comme chaude ou froide. L'AHAI chaude est le sous-type le plus courant et concerne les anticorps de l'immunoglobine (Ig) G qui se lient aux globules rouges à la température normale du corps. L'AHAI froide représente 10 à 20 % des cas d'AHAI et implique des anticorps IgM. Ces anticorps peuvent se lier aux globules rouges dans des conditions plus froides (c'est-à-dire à une température inférieure à la température corporelle).
Bien que l'AHAI puisse théoriquement toucher des personnes de tous âges, elle est plus fréquente chez les femmes de plus de 40 ans.
Symptômes
La plupart des symptômes de l'AHAI sont similaires à ceux observés dans d'autres formes d'anémie. Il s'agit notamment d'une faiblesse, de frissons, d'un rythme cardiaque rapide, d'une peau pâle, d'une coloration jaunâtre de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), d'un essoufflement, d'une douleur thoracique et d'un noircissement des urines. En outre, le gonflement de la rate peut entraîner une sensation de plénitude dans l'abdomen.
Chez les patients atteints d'AHAI froide, les symptômes peuvent également inclure des mains et des pieds froids, des maux de tête, des problèmes digestifs, des douleurs dans le dos et les jambes et une coloration bleue ou rouge des mains et des pieds.
Tests de diagnostic
Le diagnostic de l'AHAI commence généralement par une série d'analyses sanguines visant à évaluer le nombre et la forme des différentes cellules sanguines et à mesurer le taux d'hématocrite. Lorsque ces premières analyses révèlent une anémie, d'autres analyses sanguines sont effectuées. Il s'agit notamment d'un frottis de sang périphérique pour rechercher la destruction des globules rouges et d'une numération des réticulocytes pour évaluer le nombre de jeunes globules rouges dans la circulation. D'autres tests évalueront le taux d'hémoglobine, de lactate déshydrogénase (LDH) et d'haptoglobine dans le sang, car ces mesures peuvent également être indicatives de la destruction des globules rouges
En outre, un test de Coombs est effectué pour déterminer si le corps produit des anticorps contre les globules rouges. Si l'on soupçonne une AHA froide, un échantillon de sang est envoyé au laboratoire sur de la glace et un test d'agglutinine froide est effectué pour évaluer le niveau d'anticorps qui attaquent les globules rouges à des températures froides.
Traitements
Si les cas bénins d'AHAI disparaissent souvent d'eux-mêmes, les cas plus graves nécessitent un traitement spécifique. À cet égard, la première étape du processus de traitement consiste à s'attaquer à l'affection sous-jacente qui est à l'origine de l'AHAI. Par exemple, si l'AHAI est liée au lupus, les médecins essaieront d'abord de contrôler le lupus.
Les thérapies supplémentaires pour l'AHAI visent principalement à faire taire le système immunitaire. Chez les patients atteints d'AHAI chaude, il s'agit de corticostéroïdes et de rituximab ou d'autres immunosuppresseurs. Si ces agents ne fonctionnent pas, comme dans les formes héréditaires d'AHAI, la rate peut être enlevée chirurgicalement (splénectomie). La raison en est que la rate est l'organe où se produit la plus grande partie de la destruction des globules rouges.
En revanche, l'efficacité des corticostéroïdes et de la splénectomie chez les patients atteints d'AHAI froide est limitée. Pour les patients souffrant d'une AHAI légère et froide, rester au chaud en utilisant des chauffe-mains/pieds, des gants, des chaussettes ou même en déménageant dans un climat plus chaud peut suffire à contrôler la maladie. Cependant, lorsque cela ne suffit pas, un traitement médical est nécessaire. Pour ces patients, le traitement standard actuel de première ligne consiste en l'anticorps monoclonal rituximab, associé ou non à d'autres agents immunosuppresseurs.
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