Immuuntrombocytopenische Purpura (ITP)
Kenmerken
Immuuntrombocytopenische purpura (ITP) is een auto-immuunbloedingsstoornis die wordt gekenmerkt door abnormaal lage bloedplaatjeswaarden (trombocytopenie). In de meeste gevallen ontstaat het lage bloedplaatjesniveau bij ITP doordat het immuunsysteem bloedplaatjes aanziet voor vreemde stoffen en ze aanvalt. ITP kan echter ook worden veroorzaakt door een onderliggende aandoening (bijvoorbeeld chronische infecties, lymfomen of een auto-immuunziekte) die leidt tot een auto-immuun gemedieerde daling van het bloedplaatjesniveau.
ITP kan acuut of chronisch zijn. Acute ITP is de meest voorkomende van de 2 ITP-subtypes en treft meestal jonge kinderen (2 tot 6 jaar oud). Acute ITP ontstaat vaak na een virusinfectie, zoals waterpokken. Deze vorm van ITP begint meestal plotseling en de symptomen verdwijnen meestal na een paar weken. Behandeling is meestal niet nodig en de aandoening komt meestal niet terug.
Daarentegen kan chronische ITP op elke leeftijd optreden, met een licht overwicht voor vrouwen, en de symptomen houden vele jaren (of zelfs levenslang) aan. Chronische ITP wordt ook gekenmerkt door regelmatige recidieven en vereist daarom follow-up door een hematoloog.
Symptomen
Bij een deel van de patiënten kan ITP asymptomatisch blijven. Bij anderen kan het lage aantal bloedplaatjes echter leiden tot een aantal bloedingsgerelateerde symptomen. Deze symptomen zijn onder andere gemakkelijk blauwe plekken krijgen, bloeden uit het tandvlees en de neus, bloed in de urine of ontlasting en hevige menstruaties.
Een andere typische manifestatie van ITP bestaat uit de ontwikkeling van kleine rode of paarse vlekjes, vaak op de benen, die petechiën worden genoemd. Wanneer deze petechiën zich samenvoegen, vormen ze grotere rode, paarse of bruine vlekken. Deze grotere vlekken worden 'purpura' genoemd.
Diagnostische tests
Op dit moment is er geen definitieve laboratoriumtest om de diagnose ITP te stellen. In feite is ITP een "uitsluitingsdiagnose", wat betekent dat andere oorzaken zijn overwogen en uitgesloten of onwaarschijnlijk zijn.
Naast een volledige medische voorgeschiedenis en een lichamelijk onderzoek omvat de diagnostische work-up voor ITP een compleet bloedbeeld om de grootte, het aantal en de rijpheid van de verschillende cellen in het bloed te meten. Met aanvullende bloed- en urineonderzoeken wordt gezocht naar mogelijke infecties (bijv. hepatitis C, helicobacter pylori, enz.). Daarnaast zullen artsen de medicatie die een patiënt gebruikt zorgvuldig onderzoeken.
Behandelingen
Kinderen met ITP hebben meestal milde symptomen en hebben meestal geen behandeling nodig. Voor volwassenen is behandeling echter vaak gerechtvaardigd. Kort gezegd is deze behandeling erop gericht de productie van bloedplaatjes te stimuleren en te voorkomen dat het immuunsysteem rode bloedcellen aanvalt.
De meest gebruikte middelen om het immuunsysteem het zwijgen op te leggen bestaan uit corticosteroïden en immunosuppressiva. Daarnaast kan intraveneus gammaglobuline (IVGG) worden gegeven om de afbraak van bloedplaatjes te vertragen. Daarnaast heeft ook het monoklonale antilichaam rituximab een plaats in de behandeling van ITP. Om de productie van bloedplaatjes te verhogen, worden trombopoëtine receptor agonisten zoals romiplostim, eltrombopag of avatrombopag gebruikt bij ITP-patiënten.
Als deze medicijnen niet werken, kan het nodig zijn dat bij patiënten de milt operatief wordt verwijderd (splenectomie). De reden hiervoor is dat de milt het orgaan is waar de meeste vernietiging van rode bloedcellen plaatsvindt.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.