Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)

Outre la LLC, il existe deux autres types de leucémies rares présentant des caractéristiques similaires.

La leucémie prolymphocytaire (LPL) se caractérise par le développement de prolymphocytes, une forme immature de lymphocytes B ou T qui ressemblent beaucoup à des cellules normales. La PLL est similaire à la CLL mais affecte un type de cellule moins mature. Alors que la LLC se développe généralement très lentement, la LLC-B et la LLC-T ont tendance à se développer et à se propager plus rapidement. La PLL peut se développer chez des patients déjà atteints de LLC et, dans ce cas, la maladie a tendance à être plus agressive. Cependant, la PLL peut également survenir chez des personnes qui n'ont jamais eu de CLL.

La leucémie à tricholeucocytes (HCL) est un type rare et indolent de leucémie qui se développe également à partir des lymphocytes B. Cependant, les cellules leucémiques se développent à partir des lymphocytes B. Cependant, les cellules leucémiques de la HCL sont différentes des cellules de la LLC-B car elles portent des extensions à leur surface cellulaire, ce qui leur donne un aspect "poilu". En outre, les patients atteints de HCL présentent des symptômes différents de ceux des patients atteints de LLC et le traitement des deux sous-types de leucémie diffère également. En effet, les patients atteints de HCL peuvent présenter des symptômes hémorragiques ou des infections récurrentes et leur traitement consiste souvent en une combinaison de chimiothérapie à base de cladribine avec ou sans rituximab.

Lymphocytose monoclonale à cellules B (LBM): La LBM n'est pas une maladie, mais plutôt un état caractérisé par un nombre accru de cellules B identiques, présentant souvent une signature de LLC. Comme la LLC, elle se caractérise par un nombre élevé de cellules B anormales dans le sang (mais pas autant que chez les patients atteints de LLC). Étant donné qu'une personne atteinte de LBM conserve un nombre suffisant de cellules B saines, cette maladie reste généralement asymptomatique et ne nécessite généralement pas de traitement. Cependant, comme la LBM augmente le risque de développement de la LLC, des analyses de sang régulières sont justifiées.

Au début, la LLC ne provoque aucun signe ou symptôme et, par conséquent, la maladie est souvent diagnostiquée lors d'une analyse sanguine de routine. Cependant, lorsque la production normale de cellules sanguines est perturbée, certains patients finissent par développer des symptômes. Ceux-ci comprennent une sensation générale de faiblesse ou de fatigue, des infections régulières (entraînant de la fièvre) et l'apparition d'un gonflement indolore des ganglions lymphatiques dans le cou, les aisselles, l'estomac ou l'aine. En outre, la LLC peut être associée à des sueurs nocturnes, à une perte de poids inexpliquée et à une tendance aux ecchymoses ou aux saignements. La LLC peut également entraîner une hypertrophie de la rate, qui se traduit par des douleurs et une sensation de plénitude sous les côtes (ce dernier phénomène est souvent appelé "satiété précoce").

La plupart des personnes atteintes de LLC ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic et n'ont besoin d'aucun traitement, à l'exception de visites régulières chez leur médecin pour surveiller leur état de santé (c'est-à-dire l'attente vigilante). Pour la plupart des patients symptomatiques, cependant, un traitement sera mis en place.

Pour l'instant, la LLC reste incurable et le principal objectif du traitement est de maîtriser la maladie (rémission). Historiquement, la chimiothérapie était le traitement le plus courant pour les patients atteints de LLC. Toutefois, ces dernières années, les thérapies ciblées ont largement remplacé la chimiothérapie en tant que traitement initial privilégié pour les patients atteints de LLC qui ont besoin d'une thérapie.

Les thérapies ciblées utilisées dans la LLC peuvent être subdivisées en trois catégories. Tout d'abord, les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton (ibrutinib, zanubrutinib ou acalabrutinib) bloquent spécifiquement les enzymes (tyrosine kinases) qui amènent les cellules souches sanguines à produire des quantités excessives de globules blancs leucémiques. En revanche, les inhibiteurs de BCL2 (par exemple, le venetoclax) bloquent la protéine BCL2, qui favorise la mort des cellules leucémiques par un processus appelé apoptose. Enfin, les anticorps monoclonaux (par exemple, le rituximab, l'obinutuzumab) peuvent se fixer sur des protéines spécifiques à la surface des cellules leucémiques, empêchant ainsi leur croissance. Dans le cas de la LLC, le choix entre ces thérapies ciblées est basé sur les caractéristiques moléculaires et génétiques spécifiques de la maladie et sur les préférences du patient.

La réapparition de la LLC s'appelle une rechute. Pour les patients en rechute, le plan de traitement dépend de la durée de la rémission de la LLC, du traitement précédent et de ses effets, des caractéristiques génétiques de la maladie, de l'état de santé général du patient et de ses souhaits personnels. Dans la plupart des cas, le traitement des patients en rechute ou des patients n'ayant pas répondu au traitement de première intention (patients réfractaires) consiste en une thérapie ciblée. Chez les patients en bonne santé atteints de LLC en rechute ou réfractaire, une transplantation de cellules souches peut être envisagée. En outre, des options thérapeutiques alternatives peuvent être proposées en participant à un essai clinique.

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