Lymphome de la zone marginale (LZM)
Caractéristiques
Le lymphome de la zone marginale (LZM) désigne un groupe de lymphomes non hodgkiniens (LNH) indolents (à croissance lente) qui se développent à partir de lymphocytes B présents dans les follicules lymphoïdes des ganglions lymphatiques, de la rate ou d'autres tissus lymphatiques. Ces follicules lymphoïdes sont constitués d'une zone de manteau et d'une zone marginale, les LZMs se développant logiquement à partir des lymphocytes B de la zone marginale de ces follicules. Trois types différents de LZM ont été identifiés en fonction de l'endroit où ils se développent.
Pour les professionnels
Étendre
Le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) est le type de LZM le plus courant. Ce sous-type de LZM est également appelé LZM "extranodal" car il ne se développe pas dans les ganglions lymphatiques. Il se forme plutôt dans d'autres tissus lymphatiques présents dans tout le corps. Lorsqu'un lymphome du MALT se développe dans l'estomac, on parle de lymphome du MALT gastrique. Cependant, les lymphomes du MALT peuvent également se former dans d'autres parties du corps (MALT non gastrique), notamment la peau, la thyroïde, les poumons, les intestins, les glandes salivaires ou le pourtour de l'œil. Le lymphome du MALT évolue généralement lentement et répond bien au traitement.
Le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique (LZMS) est un type rare de LZM qui se développe généralement dans la rate. Comme le lymphome de MALT, le LZMS a tendance à se développer et à se propager lentement, et le traitement peut être retardé sans risque jusqu'à l'apparition de symptômes.
Le lymphome de la zone marginale ganglionnaire (LZMG) est encore plus rare que le LZMS et se développe dans les ganglions lymphatiques. Ce type de LZM à croissance lente se propage rarement au-delà des ganglions lymphatiques.
Le LZM touche généralement des patients plus âgés, la majorité des cas étant observés chez des personnes de plus de 60 ans. En outre, le LZM est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Ce n'est pas le cas du LZMG, qui est légèrement plus fréquent chez les femmes. Chez de nombreux patients, la cause de la LZM n'est pas claire. Cependant, les chercheurs ont découvert que certaines infections bactériennes (par exemple, Heliobacter pylori) augmentent le risque de lymphome gastrique-MALT, tandis qu'une infection chronique par l'hépatite C augmente le risque de LZMS ou de LZMG. En outre, certaines maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde) augmentent le risque de MALT non gastrique.
Symptômes
Le LZM évolue généralement lentement et de nombreux patients ne développent aucun symptôme. Cependant, chez une partie des patients, le LZM peut induire ce que l'on appelle des "symptômes B". Ces symptômes B comprennent des sueurs abondantes pendant la nuit, de la fièvre et une perte de poids inexpliquée sur une courte période. Chez les patients atteints de LZMS, ces symptômes B peuvent s'accompagner d'une fatigue et d'une gêne dues à une hypertrophie de la rate. En cas de lymphome gastrique-MALT, les patients peuvent également souffrir de nausées, de vomissements ou de douleurs abdominales. En fonction de la localisation du lymphome, les MALT non gastriques peuvent également induire des symptômes spécifiques. Par exemple, lorsque le MALT affecte les glandes situées autour de l'œil, les patients peuvent présenter des modifications de la surface de l'œil, entraînant des infections oculaires ou une vision floue.
Tests de diagnostic
Le processus de diagnostic du LZM commence par un examen physique, au cours duquel le médecin palpe les ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps pour vérifier la présence d'un gonflement. Le médecin évalue également les antécédents médicaux du patient afin de mieux comprendre son état de santé général et tout facteur de risque potentiel. Si un lymphome est suspecté, une biopsie d'une zone affectée (par exemple, un ganglion lymphatique, la rate) est effectuée pour établir un diagnostic définitif. Cet échantillon de tissu est envoyé à un laboratoire, où un pathologiste évalue si le spécimen contient des cellules cancéreuses et effectue des tests supplémentaires pour déterminer la nature exacte des cellules cancéreuses.
Si cette analyse indique la présence d'un LZM, d'autres tests peuvent être effectués pour évaluer l'étendue du cancer. Il s'agit notamment d'examens d'imagerie (par exemple, PET-CT, IRM) pour rechercher des signes de LZM dans d'autres parties du corps et d'une analyse de sang pour vérifier la présence d'infections virales et bactériennes.
Traitements
Le choix du traitement pour les patients atteints de LZM dépend du type, du stade et de la localisation de la maladie, de l'âge du patient, de son état de santé général et de la présence ou non de signes ou de symptômes liés au lymphome.
Le lymphome MALT gastrique étant souvent le résultat d'une infection bactérienne, le traitement initial consiste généralement à administrer des antibiotiques. En cas de rechute (réapparition de la maladie après le traitement) ou d'absence de réponse au traitement (maladie réfractaire), les options thérapeutiques disponibles comprennent la radiothérapie pour les patients dont la maladie est localisée ou un traitement systémique par l'anticorps monoclonal rituximab, seul ou en association avec une chimiothérapie, pour les patients dont la maladie est plus avancée.
Pour les patients atteints d'un LZM ganglionnaire ou d'un lymphome MALT non gastrique, le traitement actif est généralement différé jusqu'à l'apparition des symptômes. Chez les patients dont la maladie est localisée, ce traitement consiste généralement en une radiothérapie. Pour les patients atteints d'un LZM plus avancé, le traitement comprend une immunothérapie avec l'anticorps monoclonal rituximab, soit seul, soit en association avec une chimiothérapie.
Chez les patients atteints de LZMS, une splénectomie est souvent curative. Enfin, étant donné l'association de ce type de LZM avec l'hépatite C, le traitement de l'infection par l'hépatite C peut également guérir le lymphome.
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