Caractéristiques
Le lymphome folliculaire (LF) est une forme de lymphome non hodgkinien (LNH) à croissance lente ou indolente qui se développe à partir des lymphocytes B. Ces derniers sont un type de globules blancs qui produisent des anticorps pour cibler les virus, les bactéries, les cellules cancéreuses et d'autres substances étrangères. Ces lymphocytes B sont un type de globules blancs qui produisent des anticorps pour cibler les virus, les bactéries, les cellules cancéreuses et d'autres substances étrangères. Le terme "folliculaire" fait référence au fait que les cellules B anormales du LF se développent généralement en amas, ou "follicules", à l'intérieur des ganglions lymphatiques.
Le LF est le type le plus courant de LNH de bas grade. Il peut se développer à tout âge, mais il est plus fréquent chez les personnes âgées de plus de 60 ans. Dans la plupart des cas, la cause du LF n'est pas claire. Cependant, il existe un lien établi entre le LF et des conditions qui affectent le système immunitaire, telles que les troubles auto-immuns, le VIH ou l'utilisation de médicaments immunosuppresseurs à la suite d'une transplantation d'organe. En 2021, environ 200 patients ont été diagnostiqués avec le LF en Belgique.
Bien que le LF suive une évolution indolente chez la plupart des patients, il peut se transformer en un type plus agressif de LNH, tel que le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB).
Pour les professionnels
Étendre
Symptômes
La LF évolue généralement lentement et les symptômes se développent graduellement au fil du temps. Certains patients ne présentent aucun symptôme et la maladie peut être détectée lors d'examens effectués pour un autre problème de santé.
Le symptôme le plus courant du LF est un gonflement indolore des ganglions lymphatiques. Ces ganglions lymphatiques gonflés peuvent apparaître dans n'importe quelle région du corps, mais le plus souvent dans le cou, l'aisselle ou l'aine. En outre, le LF peut être associé à de la fatigue. Certains patients atteints de LF peuvent également présenter ce que l'on appelle des "symptômes B", bien que cela soit beaucoup moins fréquent que chez les patients atteints de sous-types de LNH plus agressifs. Ces symptômes B comprennent des sueurs abondantes pendant la nuit, de la fièvre et une perte de poids inexpliquée sur une courte période.
Chez les patients atteints de LF avec atteinte de la moelle osseuse (environ 50 %), une production perturbée de cellules sanguines peut entraîner un essoufflement et une fatigue, un risque accru d'infections et une tendance à saigner ou à avoir des ecchymoses facilement. Le LF peut également se manifester en dehors des ganglions lymphatiques (lymphome "extranodal"). En fonction de la localisation de ces manifestations extranodales, les patients peuvent présenter divers symptômes.
Tests de diagnostic
Le processus de diagnostic du LF commence par un examen physique, au cours duquel le médecin palpe les ganglions lymphatiques et d'autres parties du corps pour vérifier la présence d'un gonflement. Le médecin évalue également les antécédents médicaux du patient afin de mieux comprendre son état de santé général et tout facteur de risque potentiel. Si un LF est suspecté, une biopsie des ganglions lymphatiques est effectuée pour établir un diagnostic définitif. Il s'agit d'une procédure simple au cours de laquelle tout ou partie d'un ganglion lymphatique suspect est prélevé sur le corps et envoyé au laboratoire pour une évaluation microscopique. Si cette analyse indique la présence d'un LF, des tests supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l'étendue de la propagation du cancer. Il s'agit notamment d'analyses sanguines et d'examens d'imagerie pour rechercher des signes de LF dans d'autres parties du corps (radiographie, CT, PET, IRM, échographie). Pour mieux caractériser le sous-type exact de LF, des analyses génétiques et/ou moléculaires peuvent être effectuées sur les cellules LF dans le sang ou la moelle osseuse.
Traitements
Chez les patients qui ne présentent pas de symptômes de LF, les médecins optent généralement pour une stratégie d'observation et d'attente. Cela signifie qu'aucun traitement n'est mis en place, mais que le patient est surveillé de près pour voir si la maladie progresse.
Pour les patients dont la maladie est limitée, la radiothérapie des ganglions lymphatiques atteints permet souvent de contrôler la maladie pendant une longue période. Pour les patients dont la maladie est plus avancée et qui présentent des symptômes, le traitement initial consiste généralement en un anticorps monoclonal (par exemple, le rituximab ou l'obinutuzumab) associé à une chimiothérapie (par exemple, la bendamustine, une combinaison de cyclophosphamide, de doxorubicine, de vincristine et de dexaméthasone [CHOP]). Si ce traitement aboutit à une rémission, les patients reçoivent souvent un traitement supplémentaire pour retarder la réapparition du lymphome (rechute). Cette phase de traitement est appelée traitement d'entretien et consiste généralement en une monothérapie par le rituximab ou l'obinutuzumab. Le rituximab peut également être utilisé en monothérapie chez les patients atteints de LF de bas grade à un stade avancé.
Bien que le traitement initial du LF soit généralement efficace, la maladie reste incurable et la plupart des patients finissent par subir une rechute. Le traitement des patients en rechute dépend du traitement administré en première intention, de la réaction du patient à ce traitement et de la rapidité de la rechute. Les traitements possibles pour les patients atteints de LF en rechute (et pour les patients qui ne répondent pas au traitement initial [patients réfractaires]) comprennent le rituximab ou l'obinutuzumab seul ou en association avec la chimiothérapie, l'association du rituximab et de l'agent immunomodulateur lénalidomide (R2), ou la radiothérapie. Si le traitement de deuxième ligne aboutit à une bonne rémission, une transplantation de cellules souches peut être envisagée pour les patients en bonne santé. En outre, les anticorps bispécifiques représentent une nouvelle modalité de traitement prometteuse pour les patients atteints de lymphome indolent, y compris le LF. Enfin, la participation à des essais cliniques peut offrir l'opportunité d'être traité avec de nouvelles thérapies.
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