Purpura thrombocytopénique immunitaire (PTT)
Caractéristiques
Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) est une maladie hémorragique auto-immune qui se caractérise par un taux anormalement bas de plaquettes sanguines (thrombocytopénie). Dans la plupart des cas, le faible taux de plaquettes dans le PTI est dû au fait que le système immunitaire considère les plaquettes comme des substances étrangères et les attaque. Toutefois, le PTI peut également être causé par une affection sous-jacente (par exemple, une infection chronique, un lymphome ou une maladie auto-immune) entraînant une diminution du taux de plaquettes à médiation auto-immune.
Le PTI peut être aigu ou chronique. Le PTI aigu est le plus fréquent des deux sous-types de PTI et touche généralement les jeunes enfants (2 à 6 ans). Le PTI aigu se développe souvent à la suite d'une infection virale, comme la varicelle. Cette forme de PTI débute généralement de manière soudaine et les symptômes disparaissent en quelques semaines. Un traitement n'est généralement pas nécessaire et le trouble n'a pas tendance à réapparaître.
En revanche, le PTI chronique peut survenir à tout âge, avec une légère prédominance pour les femmes, et les symptômes persistent pendant de nombreuses années (voire toute la vie). Le PTI chronique se caractérise également par des récidives régulières et nécessite donc un suivi par un hématologue.
Symptômes
Le PTI peut rester asymptomatique chez une partie des patients. Chez d'autres, cependant, le faible nombre de plaquettes peut entraîner un certain nombre de symptômes liés aux saignements. Ces symptômes comprennent une tendance à avoir facilement des bleus, des saignements des gencives et du nez, du sang dans les urines ou les selles et des règles abondantes.
Une autre manifestation typique du PTI consiste en l'apparition de minuscules taches rouges ou violettes, souvent sur les jambes, appelées pétéchies. Lorsque ces pétéchies se rejoignent, elles forment des taches rouges, violettes ou brunes plus grandes. Ces taches plus grandes sont appelées "purpura".
Tests de diagnostic
Pour l'instant, il n'existe pas de test de laboratoire définitif pour diagnostiquer le PTI. En fait, le PTI est un "diagnostic d'exclusion", ce qui signifie que d'autres causes ont été envisagées et sont soit éliminées, soit peu probables.
En plus d'un historique médical complet et d'un examen physique, le bilan diagnostique du PTI comprend une numération globulaire complète pour mesurer la taille, le nombre et la maturité des différentes cellules du sang. D'autres analyses de sang et d'urine permettront de rechercher d'éventuelles infections (par exemple, hépatite C, helicobacter pylori, etc.). En outre, les médecins examineront attentivement les médicaments pris par le patient.
Traitements
Les enfants atteints de PTI présentent généralement des symptômes légers et n'ont généralement pas besoin de traitement. Pour les adultes, en revanche, un traitement est souvent justifié. En bref, ce traitement vise à stimuler la production de plaquettes et à empêcher le système immunitaire d'attaquer les globules rouges.
Les agents les plus couramment utilisés pour faire taire le système immunitaire sont les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs. En outre, des gammaglobulines intraveineuses peuvent être administrées pour ralentir la destruction des plaquettes. En outre, l'anticorps monoclonal rituximab a également sa place dans le traitement du PTI. Pour augmenter la production de plaquettes, les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine tels que le romiplostim, l'eltrombopag ou l'avatrombopag sont utilisés chez les patients atteints de PTI.
Si ces médicaments ne fonctionnent pas, les patients peuvent avoir besoin d'une ablation chirurgicale de la rate (splénectomie). La raison en est que la rate est l'organe où se produit la plus grande partie de la destruction des globules rouges.
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