Maladies lymphoprolifératives post-transplantation (LPT)

Le risque de développer une LPT est plus élevé chez les personnes ayant subi une greffe d'intestin ou une greffe de plusieurs organes. Dans le cas d'une transplantation de cellules souches, le risque de LPT est plus élevé lorsque le donneur n'est pas parfaitement compatible. Le risque de LPT est le plus élevé au cours des premiers mois suivant la transplantation, lorsque les patients reçoivent une dose plus élevée de médicaments immunosuppresseurs. Toutefois, chez les receveurs d'une greffe d'organe solide, on observe un "second pic" de LPT plusieurs années après la greffe.

La LPT comprend quatre sous-types principaux. Chez les personnes atteintes d'une LPT précoce, les lymphocytes et autres cellules immunitaires se divisent de manière excessive et s'accumulent dans les ganglions lymphatiques. Bien que ces cellules ne soient pas cancéreuses, elles risquent de subir une transformation cancéreuse si elles ne sont pas traitées. En cas de LPT polymorphe, un mélange de lymphocytes anormaux (dont certains peuvent être cancéreux) s'accumule dans les ganglions lymphatiques et/ou d'autres parties du corps. Le troisième sous-type, le plus courant, est le LPT monomorphe. Dans ce cas, des lymphocytes cancéreux (provenant principalement de lymphocytes B) s'accumulent dans les ganglions lymphatiques et les sites extranodaux. Ces cellules B cancéreuses peuvent ressembler à d'autres types de lymphomes non hodgkiniens, tels que le lymphome de Burkitt ou le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le lymphome hodgkinien classique - type LPT est le quatrième et le plus rare de tous les sous-types de LPT. Chez ces patients, les cellules cancéreuses ressemblent beaucoup aux cellules de Reed-Sternberg, typiques du lymphome de Hodgkin classique.

La LPT est diagnostiquée par une biopsie d'une partie du corps affectée. Cet échantillon de tissu est envoyé à un laboratoire, où un pathologiste évalue si le spécimen contient un lymphome. En outre, d'autres tests moléculaires et génétiques sont effectués pour déterminer le type exact de cellules cancéreuses.

Si ces analyses indiquent la présence d'une LPT, des tests supplémentaires peuvent être effectués pour évaluer l'étendue de la propagation du lymphome. Il s'agit notamment d'analyses sanguines, d'une biopsie de la moelle osseuse pour déterminer si la LPT s'est propagée à la moelle osseuse et d'examens d'imagerie (par exemple, PET-CT, IRM) pour rechercher des signes de lymphome dans d'autres parties du corps.

En cas de LPT, la meilleure chance de réussite du traitement réside dans une détection précoce de la maladie. C'est pourquoi les patients ayant subi une transplantation subissent régulièrement des analyses sanguines pour évaluer le niveau de la charge d'ADN EBV dans leur sang. Si le taux d'EBV augmente, les médecins peuvent décider d'administrer un traitement pour prévenir le développement de LPT. Dans la plupart des cas, ce traitement préventif consiste en l'administration de l'anticorps monoclonal rituximab. Une stratégie thérapeutique alternative peut consister à réduire la dose du traitement immunosuppresseur.

Si une LPT se développe, la première étape consiste à réduire le niveau de la thérapie immunosuppressive jusqu'à la dose la plus faible possible. Il est important de noter que cette mesure doit être prise avec beaucoup de précautions pour éviter que le système immunitaire du patient ne rejette la greffe.

Pour les patients présentant une forme plus agressive de LPT, ou lorsqu'une réduction de la thérapie immunosuppressive ne conduit pas à une amélioration, un traitement au rituximab peut être initié. Il convient de noter que le rituximab ne sera efficace que si la LPT provient des cellules B. Lorsque le rituximab n'est pas en mesure d'améliorer la qualité de vie des patients, il doit être administré par voie orale.

Lorsque le rituximab ne parvient pas à contrôler la LPT, les patients sont généralement traités par chimiothérapie, seule ou en association avec le rituximab.