Auto-Immuun Hemolytische Anemie (AIHA)

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) is een zeldzame immuunziekte waarbij het immuunsysteem rode bloedcellen aanziet voor ongewenste stoffen. Dit zet aan tot de productie van antilichamen om deze rode bloedcellen te vernietigen, wat resulteert in een tekort aan rode bloedcellen in de circulatie.

AIHA kan zich ontwikkelen zonder duidelijke onderliggende oorzaak (primaire AIHA) of secundair aan een andere aandoening. Deze mogelijke onderliggende aandoeningen zijn virale infecties (bv. EBV, HIV, CMV, enz.), een andere auto-immuunziekte (bv. lupus, reumatoïde artritis, enz.) of het gebruik van bepaalde medicatie (bv. antibiotica, bepaalde medicijnen tegen kanker, enz.).

Afhankelijk van het type antilichamen dat de ziekte veroorzaakt, kan AIHA worden geclassificeerd als warm of koud. Warme AIHA is het meest voorkomende subtype en betreft immunoglobine (Ig) G antilichamen die zich binden aan rode bloedcellen bij normale lichaamstemperatuur. Koude AIHA maakt 10-20% van de AIHA-gevallen uit en betreft IgM-antilichamen. Deze antilichamen kunnen zich binden aan rode bloedcellen onder koelere omstandigheden (d.w.z. koeler dan de kerntemperatuur van het lichaam).

Hoewel AIHA theoretisch mensen van alle leeftijden kan treffen, komt het het meest voor bij vrouwen boven de 40 jaar.

De diagnose voor AIHA begint meestal met een reeks bloedtests om het aantal en de vorm van de verschillende bloedcellen te bepalen en om het hematocrietgehalte te meten. Als deze eerste tests op bloedarmoede wijzen, worden aanvullende bloedtests uitgevoerd. Dit omvat een uitstrijkje van het perifere bloed om te kijken of er rode bloedcellen vernietigd zijn en een telling van de reticulocyten om het aantal jonge rode bloedcellen in de circulatie te evalueren. Andere tests zullen het niveau van hemoglobine, lactaatdehydrogenase (LDH) en haptoglobine in het bloed evalueren omdat deze metingen ook indicatief kunnen zijn voor de vernietiging van rode bloedcellen.

Daarnaast wordt een Coombs-test gedaan om te bepalen of het lichaam antilichamen aanmaakt tegen rode bloedcellen. Als een koude AIHA wordt vermoed, wordt een bloedmonster op ijs naar het laboratorium gestuurd en wordt een koude agglutininetest uitgevoerd om het niveau te bepalen van antilichamen die rode bloedcellen bij koude temperaturen aanvallen.

Hoewel milde gevallen van AIHA vaak vanzelf verdwijnen, vereisen ernstigere gevallen een specifieke behandeling. In dit opzicht is de eerste stap in het behandelingsproces het aanpakken van de onderliggende aandoening die de AIHA veroorzaakt. Als de AIHA bijvoorbeeld verband houdt met lupus, zullen artsen eerst proberen de lupus onder controle te krijgen.

Aanvullende therapieën voor AIHA zijn voornamelijk gericht op het uitschakelen van het immuunsysteem. Bij patiënten met warme AIHA bestaat dit uit corticosteroïden en rituximab of andere immunosuppressiva. Als deze middelen niet werken, zoals bij erfelijke vormen van AIHA, kan de milt operatief worden verwijderd (splenectomie). De reden hiervoor is dat de milt het orgaan is waar de meeste vernietiging van rode bloedcellen plaatsvindt.

Daarentegen is de werkzaamheid van corticosteroïden en splenectomie bij patiënten met koude AIHA beperkt. Voor patiënten met milde koude AIHA kan het voldoende zijn om de ziekte onder controle te houden door het gebruik van hand-/voetwarmers, handschoenen, sokken of zelfs door te verhuizen naar een warmer klimaat. Als dit echter niet helpt, is medische behandeling nodig. Voor deze patiënten bestaat de huidige standaard eerstelijnsbehandeling uit het monoklonale antilichaam rituximab met of zonder andere immunosuppressieve middelen.