Kenmerken
Lymfomen zijn kankers die ontstaan uit lymfocyten, een type witte bloedcellen met verschillende functies in het immuunsysteem. In zeldzame gevallen kunnen lymfomen zich ook in de huid ontwikkelen, waar ze kunnen ontstaan uit B- of T-lymfocyten. Als zodanig worden cutane lymfomen niet beschouwd als huidkankers, omdat ze niet ontstaan uit normale huidcellen.
Cutaan T-cel lymfoom (CTCL) is het meest voorkomende type cutaan lymfoom en presenteert zich meestal met rode, schilferige plekken of plaques op de huid. CTCL lijkt vaak op eczeem, psoriasis of andere chronische dermatitis, wat leidt tot een vertraagde diagnose. Over het algemeen volgt CTCL een indolent ziekteverloop (d.w.z. langzaam groeiend), waarbij slechts een minderheid van de patiënten een vergevorderde ziekte ontwikkelt. Het meest voorkomende type CTCL is Mycosis fungoides (MF). Bij de meeste patiënten verspreidt MF zich niet buiten de huid. In ongeveer 10% van de gevallen kan de ziekte echter uitzaaien naar lymfeklieren en inwendige organen. Sézary syndroom (SS) is een leukemische vorm van CTCL en verschilt van MF door de aanwezigheid van kankercellen in het bloed. SS groeit en verspreidt zich sneller dan MF en is moeilijker te behandelen. Andere subtypes van CTCL zijn primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (pCALCL) en lymfomatoïde papulose (LyP).
Mensen met MF, SS of andere CTCL's hebben vaak een verzwakt immuunsysteem, waardoor ze meer risico lopen op ernstige infecties.
Cutane B-cel lymfomen (CBCL) vormen ongeveer een kwart van alle cutane lymfomen en ontstaan uit B-lymfocyten in de huid. Er zijn 3 hoofdtypen CBCL: primair cutaan follikelcentrumlymfoom, primair cutaan marginaal zone ("MALT") lymfoom, en het zeldzame primaire cutane diffuse grote B-cel (DLBCL), "beentype" lymfoom. Net als bij CTCL groeien de meeste CBCL's langzaam en reageren ze over het algemeen goed op milde behandelingen. Verschillende andere B-cel lymfomen kunnen zich ook in de huid ontwikkelen. Gezien de verschillende manier waarop primaire en secundaire huidlymfomen worden behandeld, is het heel belangrijk om er zeker van te zijn dat het lymfoom echt uit de huid komt en niet van een systemisch lymfoom dat zich naar de huid heeft verspreid.
Over het algemeen komen huidlymfomen iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en ze worden meestal bij oudere mensen gevonden. In feite is slechts ongeveer 1 op de 5 patiënten met cutaan lymfoom jonger dan 50 jaar op het moment van de diagnose.
Symptomen
De verschillende vormen van cutaan lymfoom gaan allemaal gepaard met een specifieke reeks huidverschijnselen.
Symptomen van MF kunnen bestaan uit vlakke, rode, schilferige plekken, dikkere verheven laesies (plaques) en soms grote tumorknobbels. Een veel voorkomend symptoom van MF is jeuk, dat bij meer dan 80% van de patiënten voorkomt. MF lijkt vaak op andere huidaandoeningen zoals eczeem of psoriasis en kan al jaren of zelfs decennia aanwezig zijn voordat de diagnose CTCL wordt gesteld.
De meeste patiënten met SS hebben een uitgebreide rode, jeukende uitslag die minstens 80% van het lichaam bedekt. Daarnaast kunnen dikkere, rode vlekken (of plaques) en tumoren verschijnen, die gepaard gaan met veranderingen in de nagels, het haar en de oogleden en de aanwezigheid van een vergrote lymfeklier.
CBCL's verschijnen meestal op het hoofd, de nek, de rug of de benen. Deze lymfomen verschijnen meestal als kleine, verheven, stevige huidgebieden (papels) of vlakkere, verdikte huidgebieden (plaques). Sommige CBCL-patiënten kunnen echter ook grotere knobbels, knobbels of tumoren, ontwikkelen die vaak dieprood of paarsachtig van kleur zijn. Deze knobbels kunnen zweren en geïnfecteerd raken.
Diagnostische tests
De meeste cutane lymfomen ontwikkelen zich langzaam, vaak gedurende vele jaren. Omdat ze lijken op andere huidaandoeningen (bv. eczeem, psoriasis, chronische oppervlakkige dermatitis, enz.), wordt de diagnose voor deze lymfomen vaak uitgesteld.
Als een lichamelijk onderzoek van de huidlaesies verdacht is voor een cutaan lymfoom, wordt er een huidbiopsie genomen voor verdere evaluatie door een patholoog. Daarnaast kunnen bloedtests, een beenmergbiopsie of medische beeldvormingstests (PET, CT, MRI, echografie) worden uitgevoerd om de verspreiding van de ziekte te beoordelen.
Behandelingen
De behandeling voor cutaan lymfoom hangt af van het type huidlymfoom en hoeveel van het lichaam door de ziekte is aangetast. Gezien het indolente ziektebeloop van cutane lymfomen worden de meeste patiënten in een vroeg ziektestadium gediagnosticeerd. Voor patiënten met gelokaliseerde ziekte (d.w.z. wanneer het lymfoom beperkt is tot de huid) wordt de voorkeur gegeven aan huidgerichte therapieën. Dit omvat topische crèmes (vaak met corticosteroïden), lichttherapie en radiotherapie voor dikkere plaques of tumorlaesies.
Als deze huidgerichte therapieën niet tot een duidelijke verbetering leiden, kunnen systemische therapieën worden gebruikt. Deze kunnen bestaan uit interferon, retinoïden (bijv. bexaroteen), chemotherapie (vaak met methotrexaat of gemcitabine), een antilichaam-drugconjugaat (brentuximab vedotin) of een monoklonaal antilichaam (bijv. mogamulizumab). Voor een optimale controle van het cutane lymfoom worden systemische en huidgerichte therapieën vaak gecombineerd. In dit opzicht is een nauwe samenwerking tussen de dermatoloog en de hematoloog gerechtvaardigd.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.