Kenmerken
Lymfoom van de marginale zone (MZL) verwijst naar een groep indolente (langzaam groeiende) non-Hodgkin lymfomen (NHL) die ontstaan uit B-lymfocyten in lymfoïde follikels in lymfeklieren, de milt of ander lymfeweefsel. Deze lymfoïde follikels bestaan uit een mantelzone en een marginale zone, waarbij MZL logischerwijs ontstaat uit B-lymfocyten in de marginale zone van deze follikels. Op basis van de locatie waar de MZL zich ontwikkelt, zijn er drie verschillende typen MZL geïdentificeerd.
Voor professionals
Uitklappen
Mucosa-geassocieerd lymfoïd weefsel (MALT) lymfoom is het meest voorkomende type MZL. Dit MZL-subtype wordt ook wel "extranodaal" MZL genoemd omdat het niet in lymfeklieren begint. In plaats daarvan vormt het zich in ander lymfeweefsel dat overal in het lichaam te vinden is. Als een MALT-lymfoom zich in de maag ontwikkelt, wordt het een maag-MALT-lymfoom genoemd. MALT-lymfomen kunnen zich echter ook vormen in andere delen van het lichaam (niet-gastrische MALT), waaronder de huid, schildklier, longen, darmen, speekselklieren of rond het oog. MALT-lymfoom groeit meestal langzaam en reageert goed op behandeling.
Splenic marginal zone B-cell lymphoma (SMZL) is een zeldzaam type MZL dat meestal in de milt ontstaat. Net als MALT-lymfoom groeit en verspreidt SMZL zich langzaam en kan de behandeling veilig worden uitgesteld totdat er symptomen optreden.
Nodaal marginaal zone lymfoom (NMZL) is nog zeldzamer dan SMZL en ontwikkelt zich in lymfeklieren. Dit langzaam groeiende type MZL verspreidt zich zelden buiten de lymfeklieren.
MZL treft meestal oudere patiënten, met de meerderheid van de gevallen bij mensen ouder dan 60 jaar. Bovendien komt MZL iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Dit laatste geldt niet voor NMZL, dat iets vaker voorkomt bij vrouwen. Bij veel patiënten is de oorzaak van MZL onduidelijk. Onderzoekers ontdekten echter dat bepaalde bacteriële infecties (bijv. Heliobacter pylori) het risico op maag-MALT-lymfoom verhogen, terwijl een chronische hepatitis C-infectie het risico op SMZL of NMZL verhoogt. Daarnaast verhogen bepaalde auto-immuunziekten (bijv. lupus, reumatoïde artritis) het risico op niet-gastrische MALT.
Symptomen
MZL groeit meestal langzaam en veel patiënten ontwikkelen geen symptomen. Bij een deel van de patiënten kan MZL echter zogenaamde 'B-symptomen' veroorzaken. Deze B-symptomen zijn onder andere hevig zweten tijdens de nacht, koorts en een onverklaarbaar gewichtsverlies over een korte periode. Bij patiënten met SMZL kunnen deze B-symptomen gepaard gaan met vermoeidheid en ongemak door een vergrote milt. In het geval van maag-MALT-lymfoom kunnen patiënten ook last hebben van misselijkheid, braken of buikpijn. Afhankelijk van de locatie van het lymfoom kunnen ook niet-gastrische MALT's specifieke symptomen veroorzaken. Als de MALT bijvoorbeeld de klieren rond het oog aantast, kunnen patiënten te maken krijgen met veranderingen in het oogoppervlak, wat kan leiden tot ooginfecties of wazig zien.
Diagnostische tests
Het diagnostische proces voor MZL begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts lymfeklieren en andere delen van het lichaam palpeert om te controleren op zwelling. De arts beoordeelt ook de medische voorgeschiedenis van de patiënt om een beter inzicht te krijgen in de algemene gezondheidstoestand en mogelijke risicofactoren. Als een lymfoom wordt vermoed, wordt een biopsie van een aangetast gebied (bijv. lymfeklier, milt) uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Dit weefselmonster wordt naar een laboratorium gestuurd, waar een patholoog beoordeelt of het monster kankercellen bevat en aanvullende tests uitvoert om de precieze aard van de kankercellen te bepalen.
Als deze analyse wijst op MZL, kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd om te beoordelen hoe ver de kanker is uitgezaaid. Dit omvat beeldvormende tests (bijv. PET-CT, MRI) om te zoeken naar tekenen van MZL in andere delen van het lichaam en een bloedtest om te controleren op virale en bacteriële infecties.
Behandelingen
De keuze van de behandeling voor patiënten met MZL hangt af van het type, het stadium en de locatie van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, de algemene gezondheidstoestand en of de patiënt al dan niet lymfoomgerelateerde tekenen of symptomen vertoont.
Aangezien maag-MALT-lymfoom vaak het gevolg is van een bacteriële infectie, bestaat de initiële behandeling meestal uit antibiotica. Als het maag-MALT-lymfoom recidiveert (de ziekte keert terug na behandeling) of niet reageert op deze behandeling (d.w.z. refractaire ziekte), omvatten de beschikbare behandelingsopties bestralingstherapie voor patiënten met gelokaliseerde ziekte of een systemische behandeling met het monoklonale antilichaam rituximab, alleen of in combinatie met chemotherapie, voor patiënten met een verder gevorderde ziekte.
Voor patiënten met nodaal MZL, of niet-gastrisch MALT-lymfoom, wordt actieve behandeling meestal uitgesteld tot het moment waarop de symptomen zich ontwikkelen. Bij patiënten met gelokaliseerde ziekte bestaat deze behandeling meestal uit bestraling. Voor patiënten met meer gevorderde MZL omvat de behandeling immunotherapie met het monoklonale antilichaam rituximab, alleen of in combinatie met chemotherapie.
Bij patiënten met SMZL is een splenectomie vaak curatief. Tot slot kan, gezien de associatie van dit type MZL met hepatitis C, de behandeling van de hepatitis C-infectie ook het lymfoom genezen.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.