Nodulair Lymfocyten-Predominant Hodgkinlymfoom (NLPHL)

Hodgkinlymfoom (HL) is een bloedkanker die zich ontwikkelt in het lymfestelsel en een type witte bloedcellen aantast dat B-lymfocyten wordt genoemd. In normale omstandigheden produceren deze B-lymfocyten antilichamen tegen virussen, bacteriën, kankercellen en andere lichaamsvreemde stoffen. Nodulair lymfocyten-predominant Hodgkinlymfoom (NLPHL) is een zeldzaam subtype van Hodgkinlymfoom dat ongeveer 5% van alle HL-gevallen uitmaakt en gekenmerkt wordt door grote 'popcornachtige' kankercellen.

NLPHL begint meestal in lymfeklieren in de hals of oksel. Het kan bij mensen van elke leeftijd voorkomen, hoewel het het meest voorkomt bij mensen tussen de 30 en 50 jaar. NLPHL komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Het diagnostische proces voor NLPHL begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts lymfeklieren en andere gebieden palpeert om te controleren op zwelling. De arts beoordeelt ook de medische voorgeschiedenis van de patiënt om een beter inzicht te krijgen in de algemene gezondheidstoestand en mogelijke risicofactoren. Als een lymfoom wordt vermoed, wordt een lymfeklierbiopsie uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Dit is een eenvoudige procedure waarbij een lymfeklier geheel of gedeeltelijk uit het lichaam wordt verwijderd en naar het laboratorium wordt gestuurd voor een microscopische evaluatie. Als deze analyse de aanwezigheid van 'popcorncellen' aantoont, kunnen aanvullende bloedtesten worden uitgevoerd. Bij patiënten met een vergevorderd ziektestadium worden een beenmergbiopsie en beeldvormende tests gebruikt om te zoeken naar tekenen van NLPHL in andere delen van het lichaam (röntgenfoto's, CT, PET, MRI, echografie).

Bij de meeste patiënten wordt NLPHL in een vroeg ziektestadium gediagnosticeerd, wat betekent dat het lymfoom slechts op één plaats (of een paar plaatsen dicht bij elkaar) groeit. Voor deze patiënten kan de behandeling vaak worden beperkt tot het gebied dat door het lymfoom is aangetast. Als het lymfoom op een gemakkelijk bereikbare plaats groeit, kan een operatie worden aangeboden. Als een operatie echter geen optie is, wordt de voorkeur gegeven aan radiotherapie. Bestraling kan ook worden aangeboden na een operatie als het vermoeden bestaat dat er lymfoomcellen zijn achtergebleven.

Voor patiënten met NLPHL in een vergevorderd stadium bestaat de standaardbehandeling uit chemotherapie, vaak in combinatie met het monoklonale antilichaam rituximab. Voor kwetsbare patiënten kan rituximab ook als monotherapie worden gegeven. Bij een deel van de patiënten wordt chemotherapie gevolgd door radiotherapie.

Hoewel de behandeling voor NLPHL meestal effectief is, kan de ziekte na enige tijd terugkomen (recidief) of slecht reageren op de initiële behandeling (refractair). Voor patiënten met recidief/refractair NLPHL bestaat de behandeling voornamelijk uit chemotherapie (met andere middelen dan die in de eerste lijn worden gebruikt) in combinatie met rituximab. Als het recidief lokaal is, kan ook radiotherapie worden overwogen. Voor patiënten met een zeer snelle terugval, of voor patiënten met meerdere, opeenvolgende terugvallen, kan een stamceltransplantatie een optie zijn (alleen als de patiënt fit genoeg is om deze intensieve behandeling te ondergaan).