Extranodaal NK/T-cellymfoom (NKTCL)
Kenmerken
Extranodaal NK/T-cellymfoom is een zeldzaam en agressief type non-Hodgkinlymfoom dat zich ontwikkelt uit twee typen witte bloedcellen: natural killer (NK)-cellen en cytotoxische T-cellen. Zoals het woord 'extranodaal' al aangeeft, groeit dit lymfoom buiten het lymfestelsel. Het komt meestal voor in de neus, de sinussen en in de bovenste luchtwegen (neustype). Het kan echter ook voorkomen in de huid, het spijsverteringskanaal of andere organen (extranasaal type).
Extranodaal NK/T-cellymfoom (neustype) komt vaker voor bij mensen met een Aziatische achtergrond en bij mensen uit Midden- of Zuid-Amerika, terwijl het in de westerse wereld zeer zeldzaam is. Net als verschillende andere lymfoomsubtypes wordt extranodaal NK/T-cel geassocieerd met een infectie door het Epstein-Barr-virus, het virus dat infectieuze mononucleose veroorzaakt.
Voor professionals
Uitklappen
Symptomen
Mensen die extranodaal NK/T-cellymfoom, neustype, hebben, ontwikkelen meestal een snelgroeiende massa in hun neus of in de sinussen. Als gevolg daarvan ontwikkelen patiënten een verstopte neus en hebben ze regelmatig last van neusbloedingen. Daarnaast kan dit lymfoomtype een (pijnlijke) zwelling van het gezicht en tranende ogen veroorzaken als gevolg van druk in de sinussen en neusholte.
Extranodaal NK/T-cel lymfoom kan ook gepaard gaan met meer universele lymfeklierkanker symptomen, zoals gezwollen lymfeklieren, B-symptomen (koorts, nachtelijk zweten en onverklaarbaar gewichtsverlies) en een algemeen gevoel van vermoeidheid.
Afhankelijk van de locatie van het lymfoom bij patiënten met een extranasale vorm van extranodaal NK/T-cellymfoom, kunnen patiënten andere symptomen ervaren. Wanneer bijvoorbeeld de huid is aangedaan, kunnen patiënten ook uitslag of knobbels in de huid krijgen.
Diagnostische tests
De diagnose van NK/T-cellymfomen begint met een grondige anamnese en een algemeen lichamelijk onderzoek. Wanneer een lymfoom wordt vermoed, wordt er een biopsie van een aangetast gebied genomen om de aanwezigheid van lymfoomcellen te bevestigen en worden er tests uitgevoerd om de genetische en moleculaire kenmerken van de lymfoomcellen beter te karakteriseren. Daarnaast worden meestal medische beeldvormingstests (bijv. PET, CT, MRI) uitgevoerd om de aanwezigheid van lymfoom in andere delen van het lichaam vast te stellen.
Behandelingen
Voor patiënten met gelokaliseerd NK/T-cellymfoom van de neus is radiotherapie de meest gebruikte behandelingsmodaliteit. In een deel van de gevallen wordt deze radiotherapie gecombineerd met, of gevolgd door chemotherapie. Als de ziekte verder gevorderd is en zich over het hele lichaam heeft verspreid, is radiotherapie niet langer een optie en is chemotherapie de standaardbehandeling. De chemotherapieregimes die worden gebruikt voor NK/T-cellymfoom verschillen van de traditionele regimes die worden gebruikt voor andere NHL-subtypes (bijv. geen anthracyclines, belangrijke plaats voor L-asparaginase).
Als het lymfoom terugkomt na therapie (recidief), of als patiënten niet reageren op de behandeling, kunnen alternatieve chemotherapieregimes worden gebruikt. Voor fitte patiënten met recidief/refractaire ziekte kan een stamceltransplantatie worden overwogen. Soms kunnen alternatieve behandelingsopties, zoals doelgerichte therapie, worden aangeboden door deel te nemen aan een klinische studie.
Ik wil graag informatie verstrekken om de inhoud van deze pagina te verbeteren.