Mantelcellymfoom (MCL)

Er zijn twee hoofdtypen MCL. Het meest voorkomende subtype van MCL wordt nodaal MCL genoemd. Dit lymfoom tast meestal de lymfeklieren aan, maar verspreidt zich vaak naar andere delen van het lichaam, zoals het beenmerg, de bloedsomloop, de darm en de lever. Bij de meeste patiënten groeit nodaal MCL snel, hoewel het ook een minder agressief (indolent) ziektebeloop kan hebben. Leukemisch MCL komt minder vaak voor dan de nodale variant en leidt meestal tot een gezwollen milt. Dit type MCL groeit meestal langzaam en veroorzaakt meestal geen gezwollen lymfeklieren.

MCL komt veel vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en treft meestal mensen van middelbare leeftijd of ouder. MCL wordt gekenmerkt door een bepaalde mutatie in het gen dat cycline D1 produceert, een eiwit dat een belangrijke rol speelt bij de celdeling. Als gevolg van deze mutatie groeien de leukemische B-lymfocyten in MCL uit de hand.

Op dit moment is MCL te genezen bij ongeveer 40% van de fitte patiënten die een intensieve behandeling kunnen krijgen. Bij de meeste patiënten zal het MCL echter uiteindelijk terugkeren (recidief).

Het diagnostische proces voor MCL begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts lymfeklieren en andere delen van het lichaam (bijv. de milt) palpeert om te controleren op zwelling. De arts zal ook de medische voorgeschiedenis van de patiënt beoordelen om een beter inzicht te krijgen in de algemene gezondheidstoestand en eventuele risicofactoren. Voor een definitieve diagnose van MCL is echter een biopsie nodig. Dit is een kleine ingreep of operatie waarbij een weefselmonster wordt weggenomen, zoals een gezwollen lymfeklier, een miltmonster of een beenmergmonster. Dit monster wordt naar een laboratorium gestuurd, waar een patholoog beoordeelt of het monster lymfoomcellen bevat en aanvullende tests uitvoert om het exacte type kankercellen te bepalen. Bij patiënten met leukemisch MCL kan het lymfoom ook met een bloedtest worden vastgesteld. In de meeste gevallen van MCL zijn er kenmerkende eiwitten in het bloed (bijv. lactaatdehydrogenase) en genetische kenmerken (bijv. CDK1-mutaties ) die kunnen helpen bij de diagnostische work-up.

Als deze analyses indicatief zijn voor MCL, kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd om te beoordelen hoe ver het lymfoom zich heeft verspreid. Dit omvat een bloedtest, een beenmergbiopsie om te evalueren of het MCL ook in het beenmerg aanwezig is en beeldvormende tests (bijv. PET-CT, MRI) om naar tekenen van MCL in andere delen van het lichaam te zoeken.

Als er een verdenking is op betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, kunnen patiënten ook een lumbaalpunctie (een procedure waarbij een vloeistofmonster uit de wervelkolom wordt genomen) en een MRI-scan ondergaan. Tot slot kan een endoscopie (een camera-onderzoek van je maag of darm) worden uitgevoerd als wordt vermoed dat het lymfoom het spijsverteringskanaal heeft aangetast.

De behandelstrategie voor patiënten met MCL hangt af van de kenmerken van de ziekte en of de patiënt wel of geen symptomen ervaart. Bij patiënten met een langzaam groeiende vorm van MCL, die geen symptomen van lymfeklierkanker vertonen, kiezen artsen vaak voor een afwachtende strategie. Dit betekent dat er geen behandeling wordt gegeven, maar dat de patiënt nauwlettend wordt gevolgd om te beoordelen hoe het MCL evolueert.

In het geval van een snelgroeiend MCL of bij patiënten met een indolente vorm die symptomen ontwikkelen, wordt een behandeling gestart. Bij patiënten met gelokaliseerde ziekte kan bestraling van de aangetaste gebieden leiden tot langdurige remissies. Voor patiënten met wijdverspreide ziekte bestaat de voorkeursbehandeling in de eerste lijn uit een combinatie van chemotherapie met het monoklonale antilichaam rituximab (chemo-immunotherapie). Als deze behandeling leidt tot een remissie, kunnen patiënten de therapie voortzetten met alleen rituximab (onderhoudstherapie) om een terugval van de ziekte verder uit te stellen.

Voor fitte patiënten is een stamceltransplantatie, gevolgd door onderhoudstherapie met rituximab, ook een optie. De meest voorkomende behandeling voor patiënten met een terugval in de ziekte en voor patiënten die niet reageren op de initiële therapie (refractaire ziekte) bestaat uit doelgerichte therapie met ibrutinib. Andere opties voor deze patiënten zijn een alternatief chemotherapieschema of CAR-T celtherapie (een vorm van immuuntherapie). Daarnaast kan deelname aan een klinische studie de mogelijkheid bieden om behandeld te worden met nieuwe, experimentele therapieën.